ساعدنیوز
ساعدنیوز

بیماری اپیدرمولیز بولوسا (پروانه ای) چیست؟

  چهارشنبه، 22 فروردین 1397   کد خبر 4340
بیماری اپیدرمولیز بولوسا (پروانه ای) چیست؟
ساعد نیوز: بیماری پروانه ای (بیماری ای بی) یک بیماری ژنتیکی نادر است که پوست را به قدری شکننده می کند که کوچکترین لمس میتواند موجب تاول و بریدگی پوست شود.

به گزارش سایت خبری ساعدنیوز و به نقل از راستینه: 

کودکان متولد شده با این بیماری اغلب کودکان پروانه ای نامیده می شوند، زیرا پوست آنها مانند بالهای پروانه شکننده است. اشکال خفیف این بیماری ممکن است با گذشت زمان بهتر شوند. اما موارد شدید می تواند دردناک باشد، و سایر مسائل جدی مربوط به سلامتی را ایجاد کند که می توانند تهدید کننده زندگی باشند. اگر این شرایط را دارید، برای حفظ سلامت پوست خود تا حدامکان نیاز به درمان ویژه ای دارید.

انواع بیماری پروانه ای

پنج نوع عمده از بیماری پروانه ای یا ای بی وجود دارد. نوعی از بیماری که دارید بستگی به جایی دارد که تاول ها شکل میگیرند.

اپیدرمولیز بولوسا ساده: شایع ترین نوع این بیماری است که ابتدا در دوران نوزادی دیده می شود. این نوع عمدتا کف دست ها و کف پاها را تحت تاثیر قرار میدهد.
اپیدرمولیز بولوسا شدید (اتصالی): در حالی که این نوع نیز اولین بار در نوزادی ظاهر می شود، اما فرم شدید تری است که موجب تاول در لایه های عمیق پوست می شود.
اپیدرمولیز بولوسا دیستروفی: اگر شما این نوع از بیماری را دارید، پوست شما کلاژنی برای نگه داشتن آن با هم ندارد، یا کلاژن به خوبی کار نمی کند. این بدان معنا است که لایه های پوست شما آن طور که باید، به هم چسبیده نمی شوند. گاهی اوقات این نوع بیماری تا قبل از دوران کودکی خود را نشان نمی دهد.
سندرم کایندلر: این نوع یک وضعیت مخلوط است، زیرا تاول ها در لایه های مختلف پوست ظاهر می شوند. همچنین هنگامی که در معرض نور خورشید قرار می گیرید، می تواند باعث تغییر در رنگ پوست شود.
اپیدرمولیز بولوسا اکتسابی: این فرم باعث ایجاد تاول در دست ها و پاها و همچنین در غشاهای مخاطی مانند دهان می شود.

علل بیماری پروانه ای (بیماری ای بی)

تقریبا تمام انواع بیماری ای بی ارثی است. اگر از والدین خود برخی از نارسایی های ژنی را به ارث ببرید، دچار این بیماری خواهید شد.

یک استثنا وجود دارد. اپیدرمولیز بولوسا اکتسابی تنها نوعی است که به ارث برده نمی شود. این بیماری به دلیل مشکلی در سیستم ایمنی شما رخ میدهد.

علائم بیماری پروانه ای (بیماری ای بی)

معمولا علائم اپیدرمولیز بولوسا ابتدا در دوران نوزادی و خردسالی ظاهر می شوند. تاول های پوستی دردناک علائم اصلی این بیماری هستند. آنها می توانند در هر نقطه ای از پوست ایجاد شوند.

گاهی اوقات این تاول ها بر روی چشم و یا در قسمت های گلو، شکم و یا مثانه نیز تشکیل می شوند. اگر این تاول ها عفونی شوند یا زخم روی پوست ایجاد کنند، مشکلات بیشتری در پی خواهند داشت.

تشخیص بیماری پروانه ای (بیماری ای بی)

برای تایید این بیماری، پزشک شما ممکن است نمونه کوچکی از پوست را برداشته و آن را به آزمایشگاه بفرستد تا متخصصان با استفاده از میکروسکوپ آن را بررسی کنند.

درمان بیماری پروانه ای (بیماری ای بی)

هیچ درمانی برای اپیدرمولیز بولوسا وجود ندارد.اگر نوع شدید بیماری را داشته باشید، باید همانند کسی که دچار سوختگی شده است از پوست خود، مراقبت می کنید. شما نیاز به یادگیری نحوه انجام درمان روزانه زخم و نحوه باند و حفاظت از مناطق آسیب دیده دارید.

پزشک شما همچنین می تواند داروهایی برای کمک به کاهش درد تجویز کند.

در بعضی موارد ممکن است نیاز به جراحی داشته باشید. اگر تاول های شما باعث شده اند انگشتان دست و انگشتان پا به هم جوش بخورند، پزشک شما می تواند آنها را جدا کند. یا اگر مری، لوله ای که دهان را به معده تان وصل می کند، خیلی زخمی شود، می توانید برای کمک به باز شدن آن برای غذا خوردن، عمل جراحی انجام دهید.

برای بعضی از افراد مبتلا به اپیدرمولیز بولوسا خوردن غذا میتواند بسیار دردناک باشد. در این حالت، ممکن است پزشک شما یک لوله تغذیه ای برای رسیدن مواد غذایی به سمت معده را پیشنهاد دهد.

نکات مراقبتی در منزل

برای کمک به پیشگیری از بروز تاول ها، باید مراقبت ویژه ای از پوست خود داشته باشید.

اصطکاک روی پوست را کاهش دهید. برای حفظ رطوبت پوست خود و کاهش اصطکاک از لوسیون استفاده کنید. اگر زخم را پوشانده اید، فقط از پانسمانی که چسبناک نباشد استفاده کنید، سپس دوباره با گاز و پانسمان آن را شل ببندید. لباس های راحت بدون برچسب، آستین تنگ، یا درز بپوشید.

تاول ها را خشک کنید. اگر تاول ها بدون درمان باقی بمانند، ممکن است پر از مایع شوند و عفونت کنند. پزشک شما می تواند بهترین راه را برای خشک کردن آنها نشان دهد.

پوست خود را خنک نگه دارید. آب حمام را گرم تر از دمای اتاق نگه ندارید. در مکان هایی با تهویه مطبوع باقی بمانید و از گرما و رطوبت اجتناب کنید.

علائم عفونت را بشناسید. اگر تاول ها دچار عفونت شوند، ممکن است پوست شما قرمز شود یا به لمس حساس شود. همچنین هنگام عفونت می توانید متوجه چرک یا ترشح زرد در محل، رگه های قرمز زیر پوست، یا تب یا لرز شوید. اگر متوجه بروز هرکدام از این نشانه ها شدید، به پزشک مراجعه کنید. ممکن است به آنتی بیوتیک نیاز داشته باشید.

رژیم خود را بررسی کنید. بسیاری از افراد مبتلا به اپیدرمولیز بولوسا دارای سطوح پایین آهن، سلنیوم و یا ویتامین D هستند. ممکن است پزشک شما مراجعه به متخصص تغذیه را در مورد خوردن غذاهای غنی از این ویتامین ها و مواد معدنی، توصیه کند.

کمک و پشتیبانی بگیرید. با پزشک یا شخصی که به آن اعتماد دارید صحبت کنید. همچنین صحبت کردن در مورد احساسات خود با یک درمانگر یا گروه پشتیبانی در منطقه خود می تواند مفید باشد.

پایگاه خبری ساعدنیوز را در شبکه‌های اجتماعی دنبال کنید.

دیدگاه ها
  دیدگاه ها
پربحث های هفته   
مراسم سلام عید نوروز و اهداء سکه توسط فرح پهلوی به همسران مقامات دولتی +عکس/ ولخرجی زن تازه به دوران رسیده زمانی که مردم غرق در فقر و بدبختی بودند! (363 نظر) میزبانی حسن روحانی از سیاستمداران و اقوام در مراسم عید دیدنی در منزل زیبا و ایرانی پسندش+ عکس/ چه مبلمانی، چه فرش هایی، از همه مهمتر چه خونه دلبازی😍 (246 نظر) تلاوت زیبا و دلنشین سوره شمس توسط رهبر معظم انقلاب+ویدئو (235 نظر) خلاقیت خنده دار یک ایرانی برای گرم کردن آب حماسه ساز شد/ خسته نباشی هم وطن+ عکس (230 نظر) صبحانه مفصل و رنگارنگ دو نفره رضا گلزار و آیسان خانوم+عکس/از خاویار گرفته تا آواکادو و انار وحشی... (180 نظر) روایتی از هواپیمایی که برای آوردن یک روبان عروسی برای فرح پهلوی از تهران به پاریس رفت! (146 نظر) خلاقیت منحصر به فرد پسر مشهدی با ساخت تریلی حماسه آفرید/ هیلتر هم مغز اینو نداشت!+عکس (139 نظر) رونمایی منوچهر هادی از خواهر و شوهر خواهر پزشکش+ عکس/ به قولی مخ خانواده ایشون هستن که پسرش هم دکتره (138 نظر) مراسم تولد جگرسوز آزاده نامداری در خانه ابدی اش و گریه های دلخراش همسر و پدرش/ روحت شاد+ عکس (121 نظر) خواهر یکتا ناصر سکوتش را شکست (119 نظر) تصویری از عیادت نجم الدین شریعتی، مجری برنامه سمت خدا از رهبر معظم انقلاب و استقبال گرم ایشان (118 نظر) دو پادشاه یکی از ایران (ناصرالدین شاه) و دیگری از ژاپن (میجی) در یک زمان به اروپا رفتند/ تفاوت ها را بنگرید (117 نظر) اتاق خواب اروپایی و امروزی سانیا سالاری، ارغوانِ سریال دلدادگان با طراحی مدرن+عکس/ انصافا سلیقه خاصی داره! (98 نظر) استوری معنادار شاهین صمدپور برای یکتا ناصر و منوچهر هادی (98 نظر) خنده های رهبر معظم انقلاب به اشعار شاعر طنزپرداز با موضوع آقازاده+ویدئو/ ای صورت و سیرت تو مطلوب، به‌به به‌به به این ژن خوب (88 نظر)
دیگران می‌خوانند   
رونمایی از سفره افطار مفصل و رنگین 6 کیلومتری در مشهد +عکس 12 دروغ شاخداری که پدر و مادرها در بچگی به ما گفتند / خیلی از باورهای کودکیمان حقیقت ندارد و باید با واقعیت رو به رو شد اگر این 10 رفتار را در اولین قرارتان دیدید پا به فرار بگذارید / اگر طرف مقابل این رفتارها را داشت بدون فرد مناسبی برای ازدواج نیست (عکس) خوابیدن محمدرضا گلزار وسط تمرین ورزش / مثل اینکه فشار زندگی متاهلی با آیسان خانم زیاده🤣 جزئیات مسمومیت شدید یک جوان در پی بلعیدن مواد مخدر چهرۀ «خون‌آشام ایتالیایی» بعد از 400 سال بازسازی شد+ عکس مخالفت با بازیگر شدن فریبرز به سبک ژاله صامتی، پریِ سریال زیرخاکی+ویدئو/ اون تیکه معنی کردن چپر چلاغ برا کاوه خیلی خوب بود رونمایی از برادر جوان و قدبلند داریوش فرضیایی، عموپورنگ پرانرژی بچه ها/ جفتشون چقدرم مهربون و خوش استایلن+عکس امروز آخرین مهلت ثبت‌نام دیدار رمضانی دانشجویان با رهبر معظم انقلاب جایی که ابر‌ها زیر پای‌تان شناورند/ پیشنهادی رویایی برای سفر یک روزه در اطراف تهران (ویدئو) مظنون فراری از دست پلیس به خودروی در حال حرکت آویزان شد حرکات با مزه گربه وقتی خودش رو توی آینه میبینه/ چه دیوونه بازی هایی درمیاره+ فیلم واکنش معین به انتشار خبر حضور پنهانی‌اش در ایران/ معین چند بار به ایران آمده؟ هم میز شدن امیر قلعه نویی و علی دایی در ضیافت افطاری در آجودانیه+عکس/ چهره بشاش و شاد هر دو سرمربی سابق و فعلی تیم ملی مبتلا شدن ستاره سادات قطبی به بیماری ناشناخته و دست و پنجه نرم کردن با مرگ+ویدئو عروسی مجلل دختر شاه اینجا برگزار شد!+عکس سلفی عجیب و غریب بهرام رادان با سفره هفت سین ساده در دفتر کارش در دوران مجردی+ عکس/ برا همیناست که میگن ازدوج کنی سر و سامون میگیری غوغای خوانندگی و نوازندگی شهاب حسینی با آهنگ ناصر عبداللهی +ویدئو/عجب صدای قشنگی داره! تصاویری از دوقلوهای ریزه میزه و بانمک یاسمین مقبلی در کنار مادر فضانوردشان (ویدیو) رقصی این چنین در میانه میدانم آرزوست!/ واکنش ماده شیمیایی با اشعه‌ی فرابنفش (عکس) ماجرای ازدواج جنجالی ژیلا صادقی با بازیگر سریال "رستگاری" و "بچه مهندس3"، کاوه سماک باشی، چه بود و به کجا رسید مدیتیشن بهاری الناز شاکردوست با ظاهر عجیب و شال پیچی شده در کرمانشاه/ بیستون کعبه عشاق جهان است هنوز+عکس کتک کاری و بزن بزن در مراسم عروسی دختر قلعه نویی/شوخی بی جا کار دست مهمان داد (فیلم) همخوانی هلیا امامی در کنسرت مسعود صادقلو / تعطیلات عید خانم بازیگر از مشهد تا کنسرت صادقلو (عکس) وقتی شاهرخ استخری دختراشو سر صبحی میبره مدرسه / نبات چه غری میزنه 🤣 خلاقیت منحصر به فرد باغبان خوش ذوق با پرورش میوه های قلبی شکل حماسه ساز شد +ویدئو/مغز تو رو باید طلا گرفت! (عکس) گشت و گذار بهاری دمت اوزدمیر با ظاهری متفاوت در یک جای بهشتی تصویری از عبادت خالصانه رهبر انقلاب، آیت الله خامنه ای در حیاط با صفا و سرسبز/ قبول حق باشه حضور سحر دولتشاهی در مراسم تدفین محمدرضا شجریان به عنوان عروس خانواده+عکس/ از این مراسم به بعد ازدواجش با همایون رو علنی کرد خلاقیت خنده دار راننده شمالی، با نوشته جالب پشت کامیون حمل جوجه حماسه آفرین شد/ آخه لامصب جای این چیزا پشت ماشینه؟!🤣 (فیلم) سپهر حیدری اولین بار این طور عاشق آرام جوینده شد و از او خواستگاری کرد/ عجب جرئتی داشته این مرد پرسپولیسی🙂 خلاقیت بی نظیر یک مادر ایرانی با پختن یک نان منحصر به فرد برای تزئین سفره افطار/ چقدر شیک و مجلسی+عکس سفره افطاری رنگین و مفصل امیر قلعه نویی در یک رستوران مجلل/ ماشالله چه جایی هم انتخاب کردن👌 بیوگرافی و زندگینامۀ شهید محسن فخری‌زادۀ مهابادی، فیزیکدان هسته‌ای ایران مهم ترین مراقبت های لازم بعد از کراتینه مو استوری معناداری که منوچهر هادی منتشر کرد همه چیز درباره‌ی هزینه نگارش CV برای اپلای پادشاهی که فقط 20 دقیقه سلطنت کرد+عکس ساعت دیواری خاص و معنادار منزل منوچهر هادی که بخاطر عشق زیادش به سوفیا اینگونه طراحی شده+عکس/ چقد جالبه 👌 نگاهی به حیاط باصفا و دلباز ویلای زیبای حسن جوهرچی +عکس/ دارندگی و برازندگی یعنی این!
تیتر امروز   
12 دروغ شاخداری که پدر و مادرها در بچگی به ما گفتند / خیلی از باورهای کودکیمان حقیقت ندارد و باید با واقعیت رو به رو شد اگر این 10 رفتار را در اولین قرارتان دیدید پا به فرار بگذارید / اگر طرف مقابل این رفتارها را داشت بدون فرد مناسبی برای ازدواج نیست جزئیات مسمومیت شدید یک جوان در پی بلعیدن مواد مخدر چهرۀ «خون‌آشام ایتالیایی» بعد از 400 سال بازسازی شد+ عکس امروز آخرین مهلت ثبت‌نام دیدار رمضانی دانشجویان با رهبر معظم انقلاب جایی که ابر‌ها زیر پای‌تان شناورند/ پیشنهادی رویایی برای سفر یک روزه در اطراف تهران واکنش معین به انتشار خبر حضور پنهانی‌اش در ایران/ معین چند بار به ایران آمده؟ عروسی مجلل دختر شاه اینجا برگزار شد!+عکس کتک کاری و بزن بزن در مراسم عروسی دختر قلعه نویی/شوخی بی جا کار دست مهمان داد پادشاهی که فقط 20 دقیقه سلطنت کرد+عکس شغل و تحصیلات دختر و پسر مهران مدیری/ ماشالا جفتشون مثل پدر هنرمندن!+عکس بیوگرافی محمدرضا گلزار، مجری برنامه پانتولیگ! ناگفته های زندگی خصوصی اش+ فیلم و عکس‌های جذاب و دیدنی خاطره شیرین رهبر معظم انقلاب از بافتن موی دخترشان قبل از رفتن به عید دیدنی/من بافتن موی سر را خیلی خوب بلدم اما با یک دست نمیشود +عکس این تست شخصیت رو انجام بده و ببین چقدر آدم تنهایی هستی!! 15 توصیه طلایی برای کسانی که رژیم خود را در سفر می‌شکنند / لازم نیست دور رفتن به رستوران را خط بکشید