بزرگترین کابوس بیماران هموفیلی: معلولیت!

به گزارش سایت خبری ساعدنیوز و به نقل از باشگاه خبرنگاران جوان: 

 احمد قویدل مدیر عامل کانون هموفیلی ایران در نشست خبری که صبح امروز در کانون هموفیلی ایران برگزار شد، اظهار کرد: 28 فروردین مصادف با 17 آوریل روز جهانی هموفیلی است؛ این روز زادروز تولد یکی از بنیان گذاران فدراسیون هموفیلی بوده؛ این فدراسیون اکنون مشاور سازمان بهداشت جهانی در زمینه اختلالات انعقادی محسوب می‌شود.

وی درباره میزان شیوع اختلالات انعقادی در جهان بیان کرد: از هر هزار نفر جمعیت جهان یکی دچار اختلالات انعقادی می‌شود؛ 15 نوع اختلال انعقادی وجود دارد؛ افرادی که کمبود فاکتور انعقادی 8 و 9 را دارند به بیماری هموفیلی دچار می‌شوند.

قویدل افزود: زنان دچار هموفیلی نمی‌شوند؛ هموفیلی یکی از اختلالات انعقادی بوده که ارثی است و از طریق جنس مونث انتقال پیدا می‌کند؛ اختلالات انعقادی ارثی بوده و می‌تواند زن و مرد را درگیر خود کند.

مدیر عامل کانون هموفیلی ایران گفت:‌ ما می‌توانیم تا 70 درصد از تولد کودکان مبتلا به هموفیلی پیشگیری کنیم، در سه درصد از موارد هموفیلی بر اثر موتاسیون(جهش ژن)‌اتفاق می‌افتد.

وی تأکید کرد:‌ متأسفانه در گذشته بیمه‌ها درک درستی از  هموفیلی نداشتند ولی اکنون حدود 2 تا 3 سال است که بیمه‌ها درک می‌کنند که هزینه هموفیلی بسیار بالاست.

چگونه می‌توان از تولد کودکان مبتلا به هموفیلی پیشگیری کرد؟

قویدل درباره اینکه چگونه می‌توانیم از تولد کودکان مبتلا به هموفیلی پیشگیری کنیم، تصریح کرد:‌ ما باید سه گروه از افراد را شناسایی کنیم؛ یکی دختران پدران هموفیلی است؛ این اشخاص ناقل اجباری این بیماری هستند و دیگری خواهران بیمار هموفیلی؛ این افراد می‌توانند ناقل این بیماری باشند یا خیر و گروه سوم زنانی هستند که کودک هموفیلی دارند این اشخاص هم ناقل اجباری بیماری هموفیلی هستند.

مدیر عامل کانون هموفیلی ایران اظهار کرد:‌ اکنون 134 کشور عضو فدراسیون جهانی هموفیلی شده است؛ این فدراسیون از هر کشور فقط یک نماینده را می‌پذیرد؛ مقر فدراسیون جهانی هموفیلی در کانادا است.

وی بیان کرد:‌ "دانش خود را به اشتراک بگذارید" شعار امسال روز جهانی هموفیلی است زیرا ما به این نتیجه رسیده‌‌ایم که تجربه‌های زندگی بیماران هموفیلی دانش است. یکی از برنامه‌های ما زنانی هستند که با اختلالات انعقادی دست و پنجه نرم می‌کنند؛ مادرانی که کودکان هموفیلی به دنیا می‌آورند خودشان مقصر نیستند اما ما در برخی از موارد مشاهده می‌کنیم که این مادران دچار فشارهای روانی و افسردگی شده؛ همچنین برخی از این مادران هم به اشتباه از همسران خود غافل می‌شوند.

قویدل درباره بیماران هموفیلی که باید با مصرف داروهای گران قیمت درمان شوند، افزود: برخی از بیماران هموفیلی دچار مهار کننده شده؛ این افراد دچار خونریزی‌های شدید می‌شوند و تنها با داروهای گران قیمت خونریزی‌های آ‌نها بند می‌آید.

مدیر عامل کانون هموفیلی ایران گفت: بیماران هموفیلی اغلب دچار کابوس معلولیت می‌شوند، کودکان هموفیلی اغلب در سنین یک تا هفت سالگی کابوس معلولیت می‌بینند، زیرا اگر خونریزی این افراد به موقع بند نیاید این احتمال وجود دارد که آنها با گذشت زمان دچار معلولیت شوند.

وی درباره روش پروفیلاکسی تأکید کرد: این روش 20 سال است که در جهان انجام می‌شود و در ایران حدود سه سال بوده که برای کودکان زیر 15 سال اجرایی می‌شود؛ در این روش قبل از اینکه افراد دچار خونریزی شوند دارو دریافت می‌کنند؛ این روش باعث می‌شود که بیماران هموفیلی کیفیت زندگی بهتری داشته باشند و داروی کمتری هم مصرف شود.

میزان دسترسی به دارو در بیماران هموفیلی

قویدل تصریح کرد: 65 نفر از بیماران هموفیلی تحت درمان با روش پروفیلاکسی قرار گرفتند و ما میزان خونریزی آنها را در سال های 95 و 96 مقایسه کردیم؛ نتایج حاصل از این مقایسه‌ها به این شکل بود که در سال 95، 48 بیمار مجموعا 521 بار دچار خونریزی شده بودند که با انجام این روش در سال 96 میزان خونریزی 48 بیمار به 251 بار رسیده بود؛ 17 نفر هم که تحت درمان با روش پروفیلاکسی قرار گرفته بودند، حدود 2 سال است که خونریزی نکردند در روش پروفیلاکسی بیماران هموفیلی 2 بار در هفته قبل از خونریزی خون دریافت می‌کنند.

وی درباره میزان دسترسی به دارو در بیماران هموفیلی گفت: میزان دسترسی ایران به دارو در بیماران هموفیلی 2.4 واحد بین الملل است که این میزان در کشور افغانستان 0.8 تا 0.9 واحد بین الملل بوده؛ اگر به میزان جمعیت هر کشوری یونیت فرآورده فاکتور 8 تأمین شود، به حداقل استاندارد جهانی در دسترسی به دارو می‌رسیم که این حداقل استاندارد برابر با عدد یک است؛ میزان دسترسی کشورهای اروپایی و آمریکایی به دارو حدود 6 تا 9 واحد بین الملل بوده که عدد 9 مربوط به کشور فنلاند است.

قویدل درباره میزان شیوع هموفیلی در کشور اظهار کرد:‌ در ایران حدود 12 هزار نفر به اختلالات انعقادی دچار هستند و از این میزان 6 هزار و 500 نفر هموفیلی دارند؛ طرحی را در استان‌های چهارمحال و بختیاری، ارومیه و خوزستان اجرا کردیم؛ هدف از این طرح شناسایی زنان و دختران بود که دچار اختلالات انعقادی هستند؛ اگر طول مدت قاعدگی دختران بیش از یک هفته باشد آنها در معرض اختلالات انعقادی قرار می‌گیرند؛ افرادی که دچار این اختلالات هستند اغلب در بدنشان کبودی‌هایی بدون علت واضح فیزیکی دارند؛ آنها همچنین با خونریزی‌های شدید موقع کشیدن دندان هم روبرو هستند، در طرح اجرا شده در این سه استان ما به مربیان بهداشت مدارس آموزش‌های لازم را دادیم.

مدیر عامل کانون هموفیلی ایران گفت: در سال 1376، 400 کودک مبتلا به هموفیلی در ایران متولد شدند ولی اکنون سالیانه حدود 100 بیمار هموفیلی در کشور به دنیا می‌آیند.

چگونه از بروز اختلالات انعقادی پیشگیری کنیم

وی با اشاره به تأثیر ازدواج‌های فامیلی در ایجاد اختلالات انعقادی افزود: ازدواج‌های فامیلی نقش موثری در ایجاد اختلالات انعقادی دارند؛ ایران از نظر کمبود فاکتور انعقادی 13 در دنیا اول است، به طوری که 450 نفر مبتلا به اختلال انعقادی نادر فاکتور 13 فقط در استان سیستان و بلوچستان زندگی می‌کنند.

قویدل تأکید کرد:‌ اپیدمی هموفیلی جغرافیایی نیست؛ در ورامین حدود 140 بیمار هموفیلی زندگی و در شهریار حدود 200 نفر مبتلا به هموفیلی سکونت می‌کنند که این بیماران به علت وجود مراکز درمانی بیشتر در پایتخت به سمت تهران مهاجرت کرده‌اند؛ خوشبختانه با همت وزارت بهداشت اکنون در دانشگاه‌های علوم پزشکی استان‌های کشور امکان دسترسی به دارو فراهم شده است و ما تلاش می‌کنیم که بیماران در شهرستانها هم بتوانند به داروهایشان دسترسی داشته باشند.

امیدهای جامعه هموفیل

وی درباره امیدهای جامعه هموفیل تصریح کرد: داشتن عمر طبیعی، پیشگیری از معلولیت، وجود داروهایی با نیمه عمر بالاتر، داروهای بی‌نیاز از تزریق وریدی یا خوراکی و ژن درمانی امیدهای جامعه هموفیلی هستند؛ در گذشته بیماران هموفیلی حتی تا 30 تا 40 سال هم عمر نمی‌کردند ولی امروزه ما در صدد هستیم که بیماران هموفیلی بتوانند به سنین کهن‌سالی برسند.

مدیر عامل کانون هموفیلی ایران درباره نیمه‌عمر داروهای موجود در ایران گفت: نیمه عمر داروهای موجود در ایران در گذشته حدود 12 ساعت بود، ولی اکنون داروهایی وارد بازار شده است که نیمه‌عمر آنها 24 ساعت است؛ ما تلاش می‌کنیم که داروهایی داشته باشیم که نیمه‌عمر آنها یک هفته تا یک ماه باشد؛ همچنین در گذشته بیماران هموفیلی باید به دفعات زیاد خون دریافت می‌کردند ولی اکنون داروهایی آمده که زیر جلدی تزریق می‌شود.

قویدل درباره روش پروفیلاکسی اظهار کرد: ما تا کنون 55 درصد از کودکان مبتلا به هموفیلی زیر 15 سال را تحت درمان با این روش قرار دادیم و در صدد هستیم که در مورد بقیه کودکان هم این کار انجام دهیم، اگر پروفیلاکسین به درستی انجام شود، بیماران هموفیلی نیاز به تعویض مفصل ندارند.

وی درباره ژن درمانی بیان کرد: ژن درمانی اکنون در ایران انجام نمی‌شود ولی در کشور انگلستان تا کنون 37_38 بیمار هموفیلی فاکتور9 با این روش تحت درمان قرار گرفتند؛ به کمک ژن درمانی بیماران هموفیلی شدید تبدیل به هموفیلی خفیف می‌شوند.

مدیر عامل کانون هموفیلی ایران درباره بزرگترین بیماران مشکل هموفیلی افزود: هماهنگ نبودن سازمان‌های بیمه‌گر بزرگترین مشکل بیماران هموفیلی در کشور است، ما در ایران سازمان بیمه‌گر به معنای اصلی آن نداریم، سازمان‌های بیمه‌گر ایرانی قصد دارند که داروی کمتری به بیماران بدهند و این باعث می‌شود که بیماران دچار مشکلات جدی از نظر سلامت شوند، متاسفانه شرکت‌های پخش دارویی از خط قرمز سلامت عبور کرده‌اند در سال گذشته بیماران هموفیلی با درد فراوان در انتظار دارو در بیمارستان‌ها و مراکز درمانی بودند و این در حالی بود که دارو در انبار شرکت‌های پخش دارویی وجود داشت.

بیش از سه هزار زن در کشور مبتلا به اختلالات انعقادی هستند

قویدل تاکید کرد: باید به موازات حمایت‌های درمانی حمایت‌های رفاهی و اجتماعی هم از بیماران هموفیلی کنیم، متاسفانه تا کنون در مجلس تنها یک قانون در مورد بیماران صعب‌العلاج به تصویب رسیده است که آن هم به دلایلی اجرایی نشد.

وی تصریح کرد: کانون هموفیلی ایران 33 دفتر نمایندگی در سراسر کشور دارد ما به جز سه استان کشور (سمنان، ایلام و خراسان شمالی در بقیه استان‌ها) دفتر نمایندگی داریم؛ همچنین در دفتر مرکزی کانون هموفیلی ایران خوابگاه 40 تخت‌خوابی برای بیماران شهرستانی تدارک دیده‌ایم.

مدیر عامل کانون هموفیلی ایران اظهار کرد: یکی از برنامه‌های ما برای کنگره هموفیلی سال 2019 رونمایی از جایزه علمی سالیانه استاد فریدون علاء است که این رونمایی در روز جهانی هموفیلی انجام می‌شود؛ جایزه سالیانه استاد فریدون علاء جایزه‌ای سه هزار دلاری است، ما همچنین برای جوان ایرانی پژوهشگر در زمینه اختلالات انعقادی هم جایزه‌ای هزار دلاری تدارک دیده‌ایم.

قویدل یادآور شد: بیش از سه هزار زن در کشور مبتلا به اختلالات انعقادی هستند، ایران حدود 3سه سال پیش توانست تولیدکننده داروی فاکتور انعقادی 7 شود، ما از داروهای تولید داخل به شرط اینکه استانداردهای جهانی را داشته باشد استقبال می‌کنیم؛ بیماران هموفیلی باید به موازات خدمات درمانی از خدمات رفاهی و اجتماعی هم برخوردار باشند.