بیماری میاستنی گراویس چیست؟ میاستنی گراویس با نماد MG در نورولوژی نوعی فلج ماهیچه ای است که علت آن فعالیت ایمنی بر ضد پروتئین های گیرندهٔ استیل کولین در سیناپس عصبی-عضلانی است در اصل Ach یا استیل کولین وجود دارد، اما گیرنده اش وجود ندارد دقیقاً مثل دیابت نوع ۲. این بیماری مخصوص صفحات انتهایی عضلات مخطط است که بیشتر زنان را گرفتار می کند. ماکزیمم شیوع آن در دهه های سوم یا چهارم زندگی است، ولی امکان دارد در هر دوره ای از زندگی، از بچگی تا پیری دیده شود، البته در افراد مسن مرد و زن به یک اندازه مبتلا می شوند.
علائم بیماری میاستنی گراویس
ضعف عضلانی ناشی از بیماری میاستنی گراویس در صورت استفاده از عضله آسیب دیده بدتر می شود. ازآنجاکه علائم این بیماری معمولاً با استراحت بهبود پیدا می کنند، ضعف عضله می تواند به شکل گهگاه رخ دهد و این علائم به مرورزمان بیشتر شده و در مدت چند سال بعد از شروع بیماری به بدترین حالت خود می رسند. این ضعف معمولاً در ابتدای روز کمتر و باگذشت زمان در بعدازظهرها شدت می یابد. اگرچه میاستنی گراویس می تواند بر هر یک از ماهیچه هایی که فرد به شکل ارادی کنترل می کند تأثیر بگذارند، اما برخی از گروه های عضلانی بیشتر از سایرین تحت تأثیر قرار می گیرند. این عضلات شامل:
- عضلات چشم: در بیش از نیمی از افراد مبتلابه میاستنی گراویس، علائم و نشانه های اولیه شامل مشکلات چشمی مانند موارد زیر است:
- افتادگی پلک
- دوبینی که می تواند افقی یا عمودی باشد و در صورت بستن یکی از چشم ها بهبود می یابد
- عضلات صورت و گلو: در حدود 15 درصد افراد مبتلابه میاستنی گراویس علائم اولیه در عضلات صورت و گلو ظاهر می شوند و عبارت اند از:
- نقص گفتاری. گفتار فرد ممکن است نرم یا تودماغی باشد که بسته به عضلات تحت تأثیر قرارگرفته دارد.
- مشکلات در بلع. یکی دیگر از علائم بیماری میاستنی گراویس مشکل بلع غذاست که ممکن است فرد به راحتی دچار انسداد شود و خوردن غذا، نوشیدن و یا مصرف قرص را دچار مشکل کند. در برخی موارد، مایعاتی که سعی بر بلعیدن می کند ممکن است از بینی خارج شود.
- تأثیر بر جویدن. ممکن است عضلاتی که برای جویدن مورداستفاده قرار می گیرند در حین وعده غذایی از کار بیفتند، به خصوص اگر غذایی که به سختی قابل جویدن باشد.
- تغییر در حالات صورت. برای مثال لبخند فرد ممکن است شبیه غرولند به نظر برسد.
علل بیماری میاستنی گراویس
همان طور که گفته شد بیماری میاستنی گراویس یک عارضه نورولوژیک بوده که باعث ضعف عضلانی می گردد. علل بیماری میاستنی گراویس شامل:
- آنتی بادی ها: عصب افراد با آزاد کردن مواد شیمیایی (انتقال دهنده های عصبی) که به دقت در موقعیت های گیرنده بر روی سلول های اتصال عصبی-عضلانی قرار می گیرند، با عضلات ارتباط برقرار می کنند. در میاستنی گراویس سیستم ایمنی آنتی بادی هایی تولید می کند که بسیاری از موقعیت های گیرنده انتقال دهنده های عصبی به نام استیل کولین مسدود و نابود می کنند. با کاهش تعداد موقعیت های گیرنده در دسترس، عضلات سیگنال های عصبی کمتری دریافت می کنند و درنتیجه به ضعف منجر می شوند.
- غده تیموس: غده تیموس بخشی از سیستم ایمنی است که در قسمت فوقانی قفسه سینه در زیر استخوان جناغ قرارگرفته است. پژوهشگران باور دارند غده تیموس تولید آنتی بادی های مختل کننده استیل کولین را تحریک یا حفظ می کند. این غده که در دوران شیرخواری بزرگ است در بزرگ سالان سالم کوچک است. هرچند در برخی افراد بزرگ سال مبتلابه میاستنی گراویس به شکلی غیرعادی بزرگ است. برخی افراد مبتلابه میاستنی گراویس همچنین دارای تومور غده تیموس هستند. معمولاً این تومورها غیر سرطانی هستند اما ممکن است سرطانی هم باشند.
برخی افراد مبتلابه میاستنی گراویس هستند که به وسیله آنتی بادی های استیل کولین یا گیرنده مخصوص عضلات تیروزین کیناز ایجاد نشده اند. این نوع از بیماری به میاستنی گراویس آنتی بادی منفی معروف شده است. آنتی بادی های ضد دیگر پروتئین به نام پروتئین 4 مربوط به لیپوپروتئین، در ایجاد این بیماری نقش دارند. در برخی موارد نادر، مادران مبتلابه میاستنی گراویس این بیماری را فرزندان خود نیز منتقل می کنند که به میاستنی گراویس نوزادان شناخته می شود. اگر به خوبی تحت درمان قرار گیرند، کودکان عموماً در مدت 2 ماه بعد از تولد بهبود پیدا می کنند. برخی نوزادان با نوع نادری از میاستنی گراویس که ارثی نیز است به نام سندرم میاستنی مادرزادی متولد می شوند. عواملی که می تواند میاستنی گراویس را وخیم تر کند
- خستگی
- بیماری
- استرس
- بارداری
- سیکل قاعدگی
- برخی از داروها - مانند مسدودکننده های بتا، کینیدین گلوکونات، سولفات کینیدین، کینین، فنیتوئین، برخی بی هوش کننده ها و آنتی بیوتیک ها
روش های تشخیص بیماری میاستنی گراویس
از روش های مختلفی برای تشخیص بیماری میاستنی گراویس استفاده می شود. قدم اول برای تشخیص، بررسی وضعیت سلامتی فرد و معاینات بدنی و عصبی می باشد. از روش های زیر برای تشخیص بیماری استفاده می شود:
- تست الکترومیوگرافی (EMG ): این تست فعالیت اعصاب و عضلات را بررسی می کند.
- آزمایش خون خاص: مولکول های سیستم ایمنی و یا آنتی بادی های گیرنده استیل کولین را پیدا می کند.
- تست تنسیلون: دارویی به نام تنسیلون به بیمار تزریق می شود. این دارو به صورت موقت باعث برگرداندن قدرت عضلانی خواهد شد. پاسخ مثبت به دارو ، تشخیص بیماری را تایید می کند.
- تست عملکرد ریوی: قدرت تنفس را اندازه گیری می نماید.
- توموگرافی کامپیوتری: برای تشخیص غده تیموس غیر طبیعی و با وجود تومور در غده تیموس به کار می رود.
درمان میاستنی گراویس
این بیماری را می توان با داروهای داخل وریدی درمان کرد. اگر بیماری در مراحل پیشرفته و شدید باشد، نیاز به عمل جراحی می باشد. همچنین با برخی داروها و درمانهای خانگی و تغییر سبک زندگی می توان علائم آن را کنترل و درمان کرد.اگر چه هیچ درمان قطعی برای بیماری میاستنی گراویس وجود ندارد. اما با برخی روش ها و افزایش کیفیت زندگی می توان آن را درمان کرد. در ادامه برخی از این روشها را با هم بررسی می کنیم:
۱- درمان هایی دارویی برای درمان میاستنی گراویس
داروهای مهار کننده کولین استراز به عنوان اولین قدم درمانی می باشند. این داروها با کنترل کردن این آنزیم و در نتیجه افزایش استیل کولین، فرایند پیام رسانی از عصب به عضله را تقویت می کند. در نتیجه قدرت عضلات را به طور موقت بهبود می بخشند.از جمله این داروها میتوان به مستینون و نئوستیگمین اشاره کرد.
- مصرف داروهای سرکوب کننده ایمنی: این داروها با ایجاد تغییراتی در سیستم ایمنی بدن سبب کاهش علائم بیماری میاستنی گروایس می شوند.
- مصرف داروهای کورتیکو استروئیدها: در صورتی که در طول درمان بیماری میاستنی گراویس داروی دیگری مصرف میکنید، حتما به پزشک خود اطلاع دهید. به خاطر این که برخی از داروها علائم بیماری را تشدید می کنند.
- استفاده از ایمونوگلوبولین های داخل وریدی: این درمان با قرار دادن پادتن های طبیعی در سیستم بدن انجام می گیرد. با این اقدام سیستم ایمنی بدن بهتر می تواند به علائم بیماری میاستنی گراویس واکنش نشان دهد.
۲- روش پلاسمافرزریس برای درمان میاستنی گراویس
در این روش خون توسط یک دستگاه تصفیه میشود تا آنتی بادی های که سبب مسدود شدن سیگنال های ارسال شده از عصب ها به ماهیچه ها می شوند را حذف کند.
۳- درمان جراحی برای درمان میاستنی گراویس
اگر عمل ایجاد کننده بیماری، تومور تیموس باشد با عمل جراحی تومور یا کل غده تیموس برداشته می شود.
۴- درمان های خانگی برای درمان میاستنی گراویس
درمان های خانگی و تغییر سبک رندگی فرد جهت بهبود بیماری بسیار مهم می باشد.نکاتی که فرد باید رعایت کند عبارتند از :
- استفاده از وسایل برقی به جای وسایل دستی: به خاطر این که کار با وسایل دستی انرژی شما را تخلیه میکند. پس بهتر است به جای آن از وسایل برقی برای انجام کارهای روزانه استفاده نمایید.
- مراقب بودن در هنگام غذا خوردن: بیماری میاستنی گراویس میتواند غذا خوردن را برای فرد دشوار نماید. توصیه میشود در مواقعی غذا بخورید که ماهیچه های شما نسبتا آماده باشند. به جای خوردن غذاهای که به سختی جویده میشوند از غذاهای آبکی استفاده نمایید.
- استفاده از پچ چشم برای کاهش آسیبهای چشمی.
- انجام دادن فعالیتهای که استرس را کاهش میدهند.
نکات توصیه ای برای درمان میاستنی گراویس
از حضور در جمعهای شلوغ و پر رفت آمد و مواجهه با افراد عفونی خودداری کنید. کارهای را انتخاب کنید که بیشتر انرژی آنها در مدت زمان کوتاهی صرف میشود. استراحت کردن مکرر در حین انجام فعالیت ها مهم می باشد. برای بهتر بلعیدن غذا بیمار باید در وضعیت قائم و کاملا صاف نشسته و گردن وی اندکی خم شود. از مواجهه غیر ضرور با هوای سرد یا آفتاب اجتناب نمایدد. یک دستبند تهیه کنید که نشان دهد شما به بیماری میاستنی گراو مبتلا هستید. تا در مواقع ضروری کمک کردن به شما آسانتر انجام گیرد.
بیماری هیپوسپادیاس و نکات مهم در مورد آن
