ترمور اساسی یا اسنشیال ترمور یک اختلال عصبی است که با لرزش غیرقابل کنترل یا لرزش در قسمت های مختلف و در سمت های مختلف بدن مشخص می شود. مناطق آسیب دیده اغلب شامل دست ، بازو ، سر ، حنجره (جعبه صدا) ، زبان و چانه است. قسمت های پایینی بدن به ندرت مبتلا می شود.
ترمور اساسی یک بیماری تهدید کننده زندگی نیست ، مگر اینکه مانع از مهارتهای مراقبت شخصی شود. بیشتر افراد قادر به زندگی عادی با این شرایط هستند گرچه ممکن است فعالیتهای روزمره مانند غذا خوردن ، لباس پوشیدن یا نوشتن را با مشکل روبرو کنند. فقط در زمانهایی که لرزش شدید می شود باعث ناتوانی می شود.
چه عواملی باعث ایجاد لرزش می شوند؟
هنوز علت واقعی ترمور اساسی درک نشده است ، اما تصور می شود که فعالیت الکتریکی غیر طبیعی مغز باعث ایجاد لرزش می شود که از طریق تالاموس پردازش می شود. تالاموس ساختاری در اعماق مغز است که فعالیت عضلات را هماهنگ و کنترل می کند.
ژنتیک مسئول ایجاد ترمور اساسی در نیمی از افراد مبتلا به این بیماری است. کودکی که از والدین مبتلا به ترمور اساسی متولد می شود ، ۵۰٪ احتمال ارث بردن ژن مسئول را دارد ، اما ممکن است در واقع هرگز علائم را تجربه نکند. اگرچه ترمور اساسی در افراد مسن شایع تر است و با افزایش سن علائم آن بیشتر می شود ولی لازم به ذکر است که این بخشی از روند پیری طبیعی نیست.
حدوداً نیمی از موارد لرزش اساسی پی آمد جهش ژنتیکی است، هرچند ژن خاصی در این زمینه تشخیص داده نشده است. این نوع رعشه به لرزش خانوادگی موسوم است. علل بروز لرزش اساسی در افراد بدون جهش ژنتیکی مشخص نیست.
علائم لرزش اساسی
نشانه ها و علائم لرزش اساسی عبارت است از:
- شروع تدریجی، معمولاً در یک سمت بدن
- شدیدتر شدن لرزش هنگام حرکت کردن
- لرزش معمولاً از دست ها شروع می شود و یک یا هر دو دست را درگیر می کند.
- لرزش اساسی گاهی با حرکت دادن مکرر رو به پایین یا بالای سر همراه است.
- استرس و ناراحتی عاطفی، خستگی، کافئین یا دماهای بسیار بالا یا پایین لرزش را تشدید می کند.
مقایسه لرزش اساسی با بیماری پارکینسون
عموم مردم رعشه را مربوط به بیماری پارکینسون می دانند، اما لرزش اساسی تفاوت های بنیادین با بیماری پارکینسون دارد.
زمان بندی ترمور
لرزش اساسی دست ها معمولاً هنگام استفاده از دست ها نمودار می شود، حال آن که لرزش ناشی از پارکینسون زمانی بیشترین شدت را دارد که دست ها بی حرکت کنار پهلو یا روی ران قرار دارد.
عارضه های مرتبط
ترمور اسنشیال باعث بروز بیماری های دیگری نمی شود، اما ابتلا پارکینسون منجر به قوز کردن، کند شدن حرکات و کوتاه و نامنظم شدن گام ها می شود. البته بیماران دچار لرزش اساسی گاهی با علائم و نشانه های عصبی دیگری، مانند آتاکسی (راه رفتن نامنظم و ناهماهنگ) روبرو می شوند.
درگیر شدن بخش های مختلف بدن
ترمور اسنشیال عمدتاً دست ها، سر و صدا را درگیر می کند، حال آن که رعشه پارکینسون معمولاً از دست ها شروع می شود و بر پاها، چانه و دیگر بخش های بدن نیز اثر می گذارد.
عامل های خطر لرزش اساسی
عامل های خطر شناخته شده ی لرزش اساسی عبارت است از:
- جهش ژنتیکی: نوع ارثی لرزش اساسی (ترمور خانوادگی) در واقع گونه ای از اختلال غیرجنسی (اتوزومال) غالب است. کافی است ژن معیوب فقط از یکی از والدین به فرزند منتقل شود، تا کودک دچار رعشه شود. بنابراین اگر یکی از والدین تان به دلیل جهش ژنتیکی مبتلا به رعشه اساسی است، به احتمال ۵۰ درصد شما نیز دچار این اختلال خواهید شد.
- سن: لرزش اساسی پس از ۴۰ سالگی شیوع بالاتری دارد.
آیا تورمور خوش خیم خطر بیماری های دیگر را افزایش می دهد؟
تورمور خوش خیم به بیماری های دیگر مرتبط است. سایر اختلالات حرکتی مانند بیماری پارکینسون با لرزش اساسی ارتباط دارد. بعضی از گزارش ها لرزش اساسی را با سردرد میگرنی نیز مرتبط می کنند. افرادی که دارای تورمور خوش خیم هستند نیز ممکن است در معرض خطر ابتلا به زوال عقل باشند (به ویژه بیماری آلزایمر). داروهای مورد استفاده برای درمان لرزش اساسی همچنین ممکن است خطر ابتلا به افسردگی را افزایش دهند. بعضی از کارشناسان نیز احساس می کنند که افزایش خطر ابتلا به بیماری پارکینسون برای افراد مبتلا به ترمور خوش خیم وجود ندارد. در عوض، برخی افرادی که مبتلا به ترمور اساسی تشخیص داده شده اند، در ابتدا نادرست تشخیص داده شده و نهایتاً تبدیل به بیماری پارکینسون می شوند.
تشخیص لرزش اساسی
یک پزشک معمولا می تواند بر اساس علائم گزارش شده و یک تست عصبی کامل عارضه ی لرزش اساسی را تشخیص دهد. هچگونه تست خون، ادرار یا تست های دیگر برای تشخیص ترمور خوش خیم وجود ندارد. به عنوان بخشی از تست، ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی شما ممکن است علل دیگر لرزش، مانند بیماری تیروئید، مصرف بیش از حد کافئین یا عوارض جانبی دارو را در نظر بگیرد.
درمان لرزش اساسی
تومور اسنشیال خفیف ممکن است نیاز به درمان نداشته باشد. با این حال اگر لرزش اساسی، مانع از توانایی شما برای عملکرد شود و یا در صورتی که حس می کنید از نظر اجتماعی غیر قابل قبول است، درمان هایی وجود دارند که ممکن است علائم را بهبود بخشند. روش های معالجه لرزش اساسی عبارت اند از:
داروها
تصمیم به درمان با داروها زمانی که درجه نارسایی یا ناراحتی مهم تر از عوارض جانبی درمان است، گرفته می شود. داروهای اصلی این عارضه عبارتند از: مسدودکننده گیرنده آدرنرژیک بتا مانند پروپرانولول (Inderal) و داروهای ضد تشنج پریمیدون (میوزین).
پریمیدون
اثر بخشی این دارو در درمان لرزش اساسی در ابتدا در بیمارانی که برای صرع درمان می شدند، مورد ملاحظه قرار گرفت. پریمیدون اثبات شده که در چندین آزمایش کنترل شده موثر است و اغلب اولین داروی تجویزی برای بیماران مبتلا به لرزش اساسی است. برخی از بیماران ممکن است یک “پدیده دوز اول” را تجربه کنند، که در مراحل ابتدایی حس های گذرای بی ثباتی و لرزش، سرگیجه و حالت تهوع دارند. این معمولا کوتاه مدت است. خواب آلودگی یا خستگی یکی دیگر از عوارض جانبی رایج است و می تواند با دنبال کردن یک برنامه دوز زیاد شده آهسته کاهش یابد. اکثر بیماران قادر به تحمل عوارض جانبی هستند و مطالعات نشان می دهند که 60 تا 100 درصد از بیماران پاسخ مثبت به این درمان می دهند.
پروپرانولول
این یک مسدودکننده گیرنده آدرنرژیک بتا است. این نوع از داروها در 40 تا 50 درصد از بیماران موثر است و در کاهش لرزش سر و صدا کمتر مفید است. این نباید در بیماران مبتلا به آسم، آمفیزم، نارسایی احتقانی قلب یا بلوک قلبی استفاده شود و باید با احتیاط در افراد مبتلا به دیابت که از انسولین استفاده می کنند استفاده شود. این داروها ممکن است تحمل ورزش را کاهش دهند، افسردگی را تشدید کنند و باعث ناتوانی جنسی شوند. دیگر بلوک کننده های بتا با عوارض جانبی کمتر شامل آتنولول، نادولول، متوپرولول و تیمولول هستند.
اگر هر دو پریمیدون و پروپرانولول به تنهایی موثر نباشند، ترکیبی از هر دو می توانند در بیماران انتخاب شده باعث تسکین شوند. سایر روش های دارویی عبارتند از:
داروهای گوناگون
بنزودیازپین، به ویژه کلونازپام، برای درمان لرزش اساسی به مدت طولانی مورد استفاده قرار گرفته اند. عوارض جانبی این نوع دارو شامل خواب آلودگی و خطر وابستگی است. داروهای دیگر، از جمله گاباپنتین، توپیرامات و متزول آمید، ممکن است برای بیماران مقاوم تجویز شود که تسکین قابل توجهی بدست نیاورده اند یا قادر به تحمل درمان های رایج تر نیستند.
تزریق سم بوتولینوم
این روش درمان معمولا برای کسانی که لرزش شدید سر دارند توصیه می شود. اگرچه لرزش سر به ندرت منجر به اختلال در توانایی های عملکردی می شود، اما خجالت می تواند بیماران را از نظر اجتماعی منزوی کند. مطالعات متعدد نشان داده است که تزریق سم بوتولینوم ممکن است به طور چشمگیری به ترمورهایی سر و صدا کمک کند. تورمورهای دست همچنین ممکن است با سم بوتولینوم کاهش یابند، اما تزریقات دشوارتر است و به دست آوردن بهبود عملکرد مشخص اغلب دشوار است.
جراحی
هنگامی که بیماران کنترل رضایت بخش لرزش خود را با درمان های غیر پزشکی یا پزشکی به دست نمی آورند و اختلال عملکردی قابل توجهی وجود دارد، گزینه های جراحی باید در نظر گرفته شوند. انواع روش های جراحی برای درمان ترمور خوش خیم عبارت اند از:
آسیب جراحی
قرار دادن یک ضایعه جراحی در ناحیه مغز به نام تالاموس (واسطه شکمی (Vim)) برای درمان ترمور اسنشیال برای چندین دهه مورد استفاده قرار گرفته است. بین 80 تا 90 درصد از بیماران از این نوع درمان سود می برند. تلاش برای کنترل لرزش در هر دو طرف بدن با استفاده از این روش منجر به افزایش خطر ابتلا به مشکلات گفتاری شده است، و بنابراین این موضوع سودمندی آن را محدود می کند.
تحریک عمقی مغز (DBS)
یک گزینه امن تر برای درمان دو طرفه، تحریک عمقی مغز است (DBS)، که مغز را در فرکانس های بالا تحریک می کند. مزیت تحریک عمقی مغز این است که برگشت پذیر و قابل کنترل است. این اجازه می دهد که پزشکان تحریک کننده را برای حداکثر سود و کمترین عوارض جانبی تنظیم کنند. مواردی که درباره این روش درمان باید مورد توجه قرار بگیرند به شرح زیر هستند:
ارزیابی قبل از عمل
تمام بیمارانی که برای درمان علائم، روش تحریک عمقی مغز را در نظر می گیرند، توسط یک متخصص مغز و اعصاب در تیم ما ارزیابی می شوند. در طی این ارزیابی، پزشک تصمیم می گیرد که آیا داروهایی که بیمار مصرف می کند مناسب و مطلوب هستند یا نه و ارزیابی شناختی برای تعیین اینکه آیا بیمار می تواند به طور دقیق و فعالانه در طی عمل جراحی و در طی برنامه ریزی برنامه تحریک کننده مغز شرکت کند یا نه، انجام می دهد. اجازه ی پزشکی نیز از طریق پزشک امراض داخلی بیمار قبل از برنامه ریزی جراحی به دست آمده است. یک جراح مغز و اعصاب از تیم ما پس از آن خطرات و مزایای جراحی در زمینه نیازهای هر بیمار را ارزیابی می کند. هیچ تضمینی وجود ندارد که لرزش با تحریک عمقی مغز کاملا از بین برود.
سیستم ایمپلنت
این سیستم شامل یک الکترود است که داخل مغز، یک کابل اتصال، و “neurostimulator” می رود که شامل شدت جریان برق الکترونیکی و همچنین یک باتری است.
برنامه ریزی تحریک عمقی مغز
بلافاصله پس از جراحی، ممکن است برخی از مزایای وجود داشته باشد بدون آنکه تحریک کننده حتی روشن شود. به نظر می رسد این امر به دلیل تورم در اطراف نوک الکترودهای قرار داده شده است. این اثر می تواند در طول هفته ها تا ماه های بعد کاهش یابد. معمولا برنامه ریزی اولیه سه تا چهار هفته پس از عمل انجام می شود. در طول اولین جلسه که چند ساعت طول می کشد، دستگاه قرار داده شده بررسی می شود تا اطمینان حاصل شود که به درستی کار می کند. در این زمان، پارامترهای مختلف تحریک (ولتاژ، تکرار تحریک کننده و هر یک از چهار الکترود که استفاده می شود) برنامه ریزی می شوند. این به فیدبک مداوم بیمار نیاز دارد تا تعیین کند که آیا عوارض جانبی وجود دارد یا نه و بهترین تنظیمات برای تسکین لرزش تعیین شود. بیماران معمولا بعد از چند ماه، چندین بار بازمی گردند، تا زمانی که تحریک کننده به طور مطلوب برنامه ریزی شود. آزمون و خطای این کار می تواند خسته کننده باشد، اما اکثر بیماران (80 تا 90 درصد ) تا پایان روند به میزان بسیار زیادی به کاهش لرزش دست پیدا می کنند.
امواج متمرکز ماورای صوت با شدت بالا
روش Neurvive از تصاویر رزونانس مغناطیسی (MRI) برای متمرکز کردن اولتراسوند برای از بین بردن بافت در تالاموس استفاده می کند. بیماران هوشیار هستند و در طول کل روند درمان پاسخ دهنده هستند.
درمان غیر دارویی
در برخی از بیماران، ترمورها را می توان با سنگین کردن اندام کاهش داد، معمولا با استفاده از وزنه های مچ دست. در تعداد کمی از بیماران، این می تواند لرزش را به میزان کافی برای ارائه کمی تسکین و یا بهبود عملکرد کاهش دهد. از آنجایی که اضطراب و استرس لرزش را بدتر می کنند، تکنیک های ریلکسیشن غیر پزشکی و بیوفیدبک می توانند در برخی از بیماران موثر باشند.
داروهای شناخته شده به عنوان عامل بدتر کننده لرزش باید حذف شده یا زمانی که ممکن است به حداقل برسند. این داروها شامل لیتیوم، چند داروهای ضد روانپزشکی، والپروئیک اسید، کورتیکواستروئید، برخی از داروهای ضد افسردگی و یک دسته از داروهایی هستند که آگونیست های آدرنرژیک نام دارند. افراد مبتلا به لرزش نیز ممکن است از اجتناب از محرک های رژیم غذایی مانند کافئین بهره ببرند. آنها همچنین باید برای پرکاری غده ی تیروئید مورد ارزیابی قرار گیرند که می تواند لرزش هایی را ایجاد کند که مانند لرزش اساسی هستند.
گلومرولونفریت یا التهاب گلومرول ها چیست؟
