بیماری هموفیلی یک نقص در فرآیند انعقاد خون است. که منجر به خونریزیهای طولانی مدت در اثر زخم، ضربه خفیف، جراحی و در حالت شدیدتر خونریزی های داخلی می شود. جهش در ژن فاکتور انعقادی 9 باعث تولید پروتئین فاکتور انعقادی غیر طبیعی شده، در نتیجه خون به درستی منعقد نخواهد شد. از هر20000 نفر یک نفر مبتلا به هموفیلی B است. این بیماری بیشتر در مردان دیده میشود (مردان به علت داشتن یک کروموزوم X بیشتر مستعد ابتلا به هموفیلی هستند). ژن بیماری هموفیلی روی کروموزوم X (Xq27.1)قرار دارد و دارای 8 اگزون است. هموفیلی به صورت مغلوب وابسته به X به ارث میرسد.
قبل از شروع درمان با این دارو، بروشور دارویی داخل بسته را به دقت مطالعه کنید. این بروشور به شما کمک میکند تا اطلاعات دارویی را راجع به دارو به دست آورده و از عوارض جانبی احتمالی آن مطلع شوید.
دوز و مقدار Factor IX، از فردی به فرد دیگر متفاوت است؛ دارو را دقیقاً همانطور که پزشک به شما تجویز کرده است، استفاده نمایید.
دوز دارو بر اساس وزن و وضعیت بیمار تجویز میشود.
این دارو به صورت وریدی (طی چند دقیقه) به بیمار تزریق میشود.
افزایش سطح فاکتورهای انعقادی وابسته به ویتامین کا (II، VII، IX و X) به همراه پروتئین سی و اس
تبدیل فاکتور X به Xa و در ادامه تبدیل پروترومبین (II) به ترومبین (IIa) که تبدیل کننده فیبرینوژن به فیبرین و ایجادکننده لخته می باشد (در مسیر خارجی از طریق تشکیل کمپلکس TF-Factor VIIa و در مسیر داخلی از طریق تبدیل فاکتور IX به IXa این زنجیره تحریک می شود.)
تنظیم فرآیند انعقاد توسط پروتئین سی و اس که آنزیم های مهارکننده وابسته به ویتامین کا می باشند (از طریق فعالیت پروتئین اس به عنوان کوفاکتور پروتئین سی و تبدیل آن به پروتئین سی فعال (APC) و در نتیجه آغاز فعالیت APC به عنوان سرین پروتئاز و غیرفعال کردن فاکتور Va به VIIIa و محدود کردن تشکیل لخته)
شروع اثر: سریع (کاهش قابل توجه INR طی 10 دقیقه)
طول اثر: 8-6 ساعت
نیمه عمر: فاکتور II 48-60 ساعت، فاکتور VII 1.5-6 ساعت، فاکتور IX 20-24 ساعت، فاکتور X 24-48 ساعت، پروتئین سی 6-1.5 ساعت، پروتئین اس 48-24 ساعت
افزایش قابل توجه نیمه عمر در آسیب شدید هپاتوسلولار، انعقاد داخل عروقی منتشر یا متابولیسم کاتابولیک گسترده
در مورد برخی از برندها لازم است که مقدار خونی که وارد تیوب میشود، محدود باشد و هیچ خونی وارد سرنگ نشود. در این شرایط ممکن است که نیاز به یک پودر و محلول دیگر داشته باشید. برای جزئیات بیشتر با داروساز مشورت کنید.
