فاکتور XIII (انسان) یک پودر لیوفیلیزه شده با حرارت است. فاکتور انعقاد XIII، یک آنزیم درون زا است که مسئول اتصال متقابل فیبرین و یک جز اساسی آبشار انعقادی است. برای افرادی که کمبود مادرزادی یا جهش فاکتور XIII دارند ( یک اختلال خونریزی نادر ) جایگزینی برون زا برای این فاکتور اصلی انعقادی برای مدیریت و پیشگیری از خونریزی ضروری است. فاکتور XIII که به عنوان فاکتور تثبیت کننده فیبرین (FSF) نیز شناخته میشود، یک عامل انعقادی تولید درون زا و آنزیم نهایی در آبشار انعقاد خون است. درون بدن، فاکتور XIII به صورت هتروترامر متشکل از 2 زیر واحد A و 2 زیر واحد B گردش میکند. هنگامی که توسط ترومبین در محل آسیب دیدگی فعال میشود، آنزیم پرو-FXIII شکسته شده و در نتیجه باعث فعال شدن زیر واحد A کاتالیزوری و تفکیک از حامل B- زیر واحد آن میشود.
در نتیجه، ترانس گلوتامیناز فعال از زیر واحد A فیبرین و سایر پروتئینها دارای اتصالات عرضی و در نتیجه افزایش مقاومت مکانیکی و مقاومت در برابر فیبرینولیز لخته فیبرین است. این امر به افزایش چسبندگی پلاکت و لخته به بافت آسیب دیده کمک میکند، در نتیجه باعث بهبود انعقاد خون و حفظ هموستاز میشود. سایر محصولات دارویی با ساختار و عملکرد مشابه فاکتور XIII (انسان) شامل Catridecacog است که فرم نوترکیبی از زیر واحد A فاکتور انعقادی انسانی XIII است. در مقایسه با فاکتور XIII (انسانی)، که از پلاسمای انسانی ادغام شده خالص میشود، Catridecacog از طریق فناوری DNA نوترکیب تولید میشود که پروتئین هدف در مخمر رشد کرده و سپس جدا میکنند.
کمبود فاکتورهای لخته ساز در بدن، به دلیل عدم توانایی خون برای لخته کردن، میتواند منجر به خونریزیهای شدید شود. داروی فاکتور13 با افزایش موقتی فاکتور سیزدهم در خون، به لخته شدن خون کمک می کند. این دارو برای جلوگیری از خونریزی در افرادی که به طور ارثی با کمبود فاکتور 13 مواجه هستند مورد استفاده قرار میگیرد و برای خونریزی های دوره ای که اتفاق افتاده است، کاربردی ندارد.
سیستم اعصاب مرکزی: لرز، سردرد
پوستی: قرمزی، خارش، راش پوستی
غدد درون ریز و متابولیسم: افزایش لاکتات دهیدروژناز
هماتولوژی و انکولوژی: هماتوم
ازدیاد حساسیت: واکنش ازدیاد حساسیت
عصبی، عضلانی و اسکلتی: درد مفاصل، التهاب مفاصل
متفرقه: تب
پایداری لخته خون توسط فاکتور XIII یا فاکتور پایدار کننده فیبرین صورت میگیرد که عمل آن ایجاد پیوند کووالانسی ما بین اسید آمینههای لیزین با گلوتامین بین زنجیرههای آلفا و Y مجاور هم در مولکولهای فیبرین میباشد. فاکتور XIII همچنین میتواند یک مهار کننده فیزیولوژیک فیبرینولیز را به لخته فیبرین با پیوند کووالانسی متصل کند و در نتیجه لخته مربوطه در مقابل اثر لیزکنندگی پلاسمین مقاومتر خواهد بود.
