در مورد سندروم شوگرن چه می دانید؟

سندروم شوگرن Sjögren’s syndrome یک اختلال مزمن در سیستم ایمنی بدن است. این بیماری یک بیماری خود ایمنی است، به این معنا که که سیستم دفاعی بدن به اشتباه به بافت ها و سلول های سالم بدن حمله می کند. این اتفاق زمانی رخ می دهد که گلبول های سفید خود به غده های بزاقی (غدد اشک یا سایر غده های برون ریز) حمله می کنند که سبب کاهش میزان ترشح و یا حتی پارگی در غده شود. این اتفاق می تواند باعث خشکی دهان، چشم، پوست، بینی، دستگاه تنفسی فوقانی و واژن شود.

این بیماری با دیگر بیماری های خود ایمنی مانند آتریت روماتوئید، لوپوس آریتماتوز سیستمیک و التهاب مجاری صفراوی همراه است. شوگرن اولیه به تنهایی ابتلاء پیدا می کند اما شوگرن ثانویه همزمان با بیماری های دیگر مانند لوپوس ظاهر می شود. این دو نوع شبیه هم هستند و هر دو هم می توانند جانفرسا باشند. سندروم شوگرن خطرناک است اما با درمان به موقع می توانید از آسیب دیدن بافت های بدن و عوارض دیگر جلوگیری کنید.

علل ابتلا به سندروم شوگرن

علت ابتلا به شوگرن تا حدود زیادی ناشناخته مانده است. مطالعات نشان داده است که ممکن است یک عفونت ویروسی یا باکتریایی عامل این بیماری باشد. البته علت اصلی آن در درجه اول عوامل ژنتیکی و محیطی است. سیستم عصبی یا سیستم غدد درون ریز یا هورمون ساز می تواند در ابتلا به این بیماری نقش داشته باشد.

پراکندگی سندروم شوگرن

بیماران مبتلا به سندروم شوگرن از هر سنی می توانند باشند، اما اکثر افراد بالای 40 سال به این بیماری مبتلا می شوند. 90 درصد بیمارن مبتلا به سندروم شوگرن زن هستند. مردان هم به این بیماری مبتلا می شوند اما کمتر تشخیص داده می شود. 1/. الی 4 درصد مردم آمریکا با این بیماری درگیر هستند.

سندروم شوگرن با چه علائمی همراه است؟

سندروم شوگرن نیز مانند بیماری های دیگر معمولا با علائم و نشانه های متعددی همراه است. اما در حالت کلی ناتوانی بدن در تولید و حفظ رطوبت چشم و دهان به همراه درد مفاصل از جمله بارزترین علائم این بیماری است. در ادامه سایر علائم سندروم شوگرن را مورد بررسی قرار می دهیم:

• مشکلات بلع یا بلع دردناک
• خشکی غیرعادی و همیشگی دهان
• سرفه های خشک
• مشکلات دهان و دندان به ویژه پوسیدگی دندان
• مشکل در جویدن غذا به دلیل خشکی دهان
• برفک دهان
• تورم غدد بزاقی
• تورم غدد اطراف صورت و گردن
• وجود عفونت قارچی در دهان
• صدای خشن یا ضعیف غیرعادی
• تورم پلک
• تاری دید
• خشکی مداوم چشم
• احساس خستگی و سنگینی غیرعادی چشم
• احساس خارش در اطراف چشم
• حساسیت و تورم چشم
• سوزش چشم
• حساسیت به نور
• ترشح غیرعادی مخاط از چشم

تا به اینجا برخی از شایع ترین علائمی را که نشان دهنده وجود سندروم شوگرن هستند را با شما عزیزان به اشتراک گذاشتیم. در ادامه برخی دیگر از این علائم را که تنها در موارد نادری ممکن است بروز کنند، ذکر می کنیم:

• احساس خستگی مداوم
• گیجی یا سبکی سر
• درد شدید عضلات و ماهیچه ها بدون هیچ دلیل مشخص
• التهاب و درد مفاصل
• بی حسی گاه و بی گاه عضلات دست و پا
• احساس بی حسی، درد و سردی دست
• التهاب رگ های خونی
• بیماری های ریوی
• خشکی واژن در خانم ها

عوامل خطربیماری سندرم شوگرن

اگر به آرتریت روماتوئید، لوپوس اریتماتوز سیستمیک، اسکلرودرمی، پلی میوزیت یا درماتومیوزیت مبتلا هستید، به احتمال زیاد به سندروم شوگرن نیز مبتلا باشید. اینها بیماری های خود ایمنی هستند و متخصصان می گویند همان عاملی که باعث ایجاد سایر بیماری های خود ایمنی می شود نیز باعث سندروم شوگرن می شود.

عوامل ژنتیکی ، فاکتورهای هورمونی یا عفونت ویروسی عامل اصلی بیماری خود ایمنی در نظر گرفته شده است، اما هیچ مدرک محکمی وجود ندارد که نشان دهد یک علت خاص در سندروم شوگرن نقش اصلی را دارد.

تشخیص سندروم شوگرن

از آنجا که علائم تا حدودی مبهم است، می تواند سالها طول بکشد تا سندروم شوگرن تشخیص داده شود. علائم، معاینه بدنی، آزمایش های تخصصی و آزمایش خون می تواند به شناسایی این بیماری کمک کند.پزشک یا دندانپزشک ممکن است مشاهده کند که دهان شما خشک است. ممکن است بینی و پوست شما خشک به نظر برسد و همچنین ممکن است چشمان شما قرمز یا خشک به نظر برسد. ممکن است مفاصل شما متورم به نظر برسد و ممکن است بثوراتی روی پوست شما ایجاد شود.

تست های تخصصی

در کنار علائم و معاینه جسمی شما، تعدادی از آزمایشات تشخیصی ممکن است به تشخیص سندرم شوگرن کمک کنند.

• آزمایش شیرمِر برای خشکی چشم: پزشک شما نوارهای کاغذی را زیر پلکهای زیرین شما قرار می دهد تا بعد از ۵ دقیقه میزان خیس بودن روی کاغذ را اندازه گیری کند.
• آزمایش اسلیت لمپ: یک نوع میکروسکوپ چشمی است که چشم پزشک با آن، خشکی چشم و التهاب را بررسی می کند.
• رنگ آمیزی با رنگهای حیاتی: یک رنگ بی ضرر روی سطح چشم شما قرار می گیرد. از نور مخصوصی استفاده می شود که به پزشکتان کمک می کند هرگونه آسیب در سطح چشم شما را ببیند.
• معاینه دهان: پزشک به صورت بصری دهان شما را برای ساییدگی و تورم بررسی می کند و ممکن است یک نمونه بزاق برای بررسی کیفیت آن بگیرد.
• بیوپسی لب: پزشک می تواند یک تکه کوچک از غدد بزاقی زیر لب شما را جهت معاینه میکروسکوپی خارج کند.

آزمایش خون

چندین آزمایش خون می تواند برای شناسایی نشانگرهای التهابی که معمولاً در سندرم شوگرن بالا می رود، مورد استفاده قرار گیرد:

• آنتی بادی ضد هسته ای (تست ANA): ANA آنتی بادی است که به سلول های بدن حمله می کند. تقریباً در ۷۰ درصد افرادی که مبتلا به سندرم شوگرن هستند مثبت است. با این وجود این آنتی بادی در افرادی که هیچ بیماری خود ایمنی ندارند نیز وجود دارد.
• SSA (anti-Ro) و SSB (anti-La): این آنتی بادی ها در سندرم اولیه سوژورن رایج هستند، اما شما حتی در صورت بروز بیماری ممکن است برای SSA و SSB مثبت نشوید.
• فاکتور روماتوئید: فاکتور روماتوئید پروتئینی است که در آرتریت روماتوئید وجود دارد، و تقریباً در حدود ۶۵ درصد از افرادی که مبتلا به سندروم شوگرن هستند، مثبت است.
• ایمونوگلوبولین ها: پروتئین هایی که به طور معمول توسط آنتی بادی تولید می شوند ممکن است در سندروم شوگرن افزایش یابد.

هیچ آزمایش واحدی به خودی خود نمی تواند تأیید کند که مبتلا به سندرم شوگرن هستید. ترکیبی از عوامل در تشخیص شما با هم در نظر گرفته می شوند.

در اوایل دهه 1900، پزشک سوئدی، هنریک شوگرن ابتدا گروهی از زنان را توصیف کرد که آرتروز مزمن آن ها با خشکی چشم و خشکی دهان همراه بود. امروزه، روماتولوژیست ها اطلاعات بیشتری در مورد این سندرم دارند که به شوگرن نامگذاری شده است.

سندروم شوگرن چیست؟

در سندروم شوگرن به عنوان یک بیماری خود ایمنی، سیستم ایمنی بدن به اشتباه به بافت سالم حمله می کند و باعث التهاب در بدن می شود که این منجر به تخریب بافت خواهد شد. در سندرم شوگرن، سلول های ضد عفونی کننده سیستم ایمنی بدن (لنفوسیت ها) به سلول های طبیعی غدد برون ریز حمله می کنند (غدد تولید کننده رطوبت در چشم، دهان و سایر بافت ها). این عمل به این غدد آسیب می زند و باعث می شود آن ها نتوانند رطوبت تولید کنند، در نتیجه باعث خشکی و آسیب خواهند شد.

این بیماری روماتولوژی به دو دسته زیر تقسیم می شود:

• شوگرن اولیه
• شوگرن ثانویه

سندرم شوگرن یک تا چهار میلیون نفر را به خود مبتلا کرده است. نود درصد افراد مبتلا زن هستند. بیشتر افرادی که به آن مبتلا می شوند، 40 سال یا بیشتر سن دارند. اگر یکی از اقوام مبتلا به نوع دیگری از بیماری خود ایمنی باشد، احتمال ابتلا به سندرم شوگرن بیشتر است.

نوع اولیه آن به صورت خود به خود و بدون هیچ علتی ایجاد می شود. نوع دوم آن با دیگر اختلالات خود ایمنی مرتبط می باشد مانند بیماری اسکلرودرمی، لوپوس سیستمتیک و آرتریت روماتوئید.

علت بیماری سندرم شوگرن

علت سندرم شوگرن ناشناخته است! محققان تصور می کنند که ترکیبی از عوامل محیطی و ژنتیکی تعیین کننده این بیماری هستند در حالی که ژن های خاصی وجود دارند که خطر ابتلا به سندرم شوگرن را در فرد افزایش می دهند، ژن ها به تنهایی عمل نمی کنند.

اعتقاد بر این است که سیستم ایمنی بدن باید توسط نوعی ماشه فعال شود مانند عفونت ویروسی یا باکتریایی که سیستم ایمنی بدن را به بیش از حد می رساند. همچنین شواهد نشان می دهند که اگر یکی از اقوام مبتلا به سندرم شوگرن باشد، خطر ابتلا برای افراد دیگر وجود دارد.

در واقع، حدود 12 درصد از افراد مبتلا به این بیماری دارای یک یا چند نفر از بستگان مبتلا به این نوع بیماری هستند. همچنین برای بستگان افراد مبتلا به سندرم شوگرن، ایجاد سایر انواع بیماری های خود ایمنی مانند لوپوس یا کم کاری تیروئید نیز معمول است.

در حالی که هنوز پاسخ مشخصی در مورد اینکه چرا این عارضه بیشتر از مردان بر زنان تأثیر می گذارد وجود ندارد، محققان معتقدند که هورمون استروژن ممکن است در این امر نقش داشته باشد. یک عامل خطر عمده برای ابتلا به این بیماری در زنان، پس از دوران یائسگی است. سطح استروژن در بدن پس از یائسگی کاهش می یابد.

علائم بیماری سندرم شوگرن

خشکی چشم و دهان (که به آن سندرم سیکا نیز گفته می شود)، شایع ترین نشانه های بیماری شوگرن است اما این بیماری ممکن است سایر قسمت های بدن مانند مجاری تنفسی، گلو و اندام های تناسلی را تحت تأثیر قرار دهد. علائم دیگر شوگرن عبارتند از:

علائم بیماری سندرم شوگرن در چشم ها:

• خارش، سوزش و قرمزی
• احساس قرار داشتن چیزی در چشم
• حساسیت به نور

علائم بیماری سندرم شوگرن در دهان:

• بزاق غلیظ یا رشته ای
• غدد بزاقی متورم (واقع در زیر زبان، گونه ها و فک)
• زخم های دهان یا درد
• از دست دادن حس چشایی
• عفونت مخمر در دهان

علائم بیماری سندرم شوگرن در بینی، گلو و راه های هوایی:

• سرفه خشک یا گرفتگی صدا
• خشکی بینی
• مشکل صحبت کردن
• مشکل در بلع یا غذا خوردن
• خشکی واژن

سندرم شوگرن همچنین می تواند باعث متورم یا دردناک شدن مفاصل، درد یا ضعف عضلانی، خشکی پوست، بثورات، مه مغز (غلظت یا حافظه ضعیف)، بی حسی و احساس سوزن سوزن شدن در بازوها و پاها به دلیل درگیری عصب، سوزش معده، مشکلات کلیوی و تورم لنفاوی شود.

تشخیص بیماری سندرم شوگرن

تشخیص زودهنگام برای کاهش اثر شوگرن بر روی چشم ها، دهان و سایر اندام ها و کاهش آسیب مهم است. پزشک در مورد سابقه پزشکی بیمار سؤال می کند و در مورد علائم بحث خواهد کرد. در طول معاینه فیزیکی، پزشک موارد زیر را بررسی می کند:

• تغییر در چشم، دهان و غدد بزاقی
• التهاب مفصل
• ضعف عضلانی
• تورم غدد لنفاوی گردن

پزشک ممکن است معاینه چشمی را توسط یک چشم پزشک (متخصص چشم) توصیه کند.چندین آزمایش به پزشک کمک می کنند تا تشخیص راحت تری داشته باشد. آن ها عبارتند از:

• آزمایش خون: برخی از افراد پروتئین های خاصی در خون دارند که آنتی بادی ها نامیده می شوند و آنتی بادی هایی هستند که به بافت های بدن واکنش نشان می دهند. آزمایش خون خاصی می تواند این موارد را تشخیص دهد. آزمایش خون ضد SSA (ضد Ro) یا (ضد( SSB بیشترین مشخصات برای سندرم شوگرن هستند. سایر آزمایش های آنتی بادی شامل آنتی بادی ضد هسته (ANA) و فاکتور روماتوئید (RF) هستند. آزمایش خون همچنین ممکن است به دلیل علائم التهابی مانند افزایش سطح ایمونوگلوبولین (که نشان دهنده پاسخ ایمنی است) یا پروتئین واکنش پذیر C (که نشانه التهاب است) انجام شود. همچنین ممکن است آزمایش میزان رسوب گلبول های قرمز (ESR یا sed sed) برای بررسی التهاب انجام شود.
• آزمایشات خشکی چشم: از آزمون شیرمر برای تعیین چگونگی تولید اشک چشم استفاده می شود. آزمایش لامپ شکاف سطح چشم (قرنیه) را از نظر آسیب ناشی از خشکی بررسی می کند.
• آزمایش بزاق: پزشک میزان بزاق، میزان عملکرد غدد بزاقی و التهاب را اندازه گیری می کند.
• عکسبرداری از سینه: از آنجا که شوگرن می تواند بر ریه ها تأثیر بگذارد، پزشک ممکن است این آزمایش را برای بررسی التهاب انجام دهد.

درمان بیماری سندرم شوگرن

هیچ درمانی برای سندروم شوگرن وجود ندارد! مانند سایر بیماری های خود ایمنی، شدت شوگرن از فردی به فرد دیگر متفاوت است. بسیاری از بیماران، یک بیماری خفیفی دارند که فقط چشم و دهان را درگیر می کند.

برخی دیگر علائمی دارند که شدت آن ها تحلیل می رود یا حتی ممکن است به بهبودی بینجامند و برخی از آن ها علائم شدید و مزمنی (طولانی مدت) را تجربه می کنند. درمان های فعلی بر مدیریت علائم متمرکز هستند. درمان های جایگزین رطوبت، به رفع خشکی و داروهای ضد التهاب غیراستروئیدی (NSAID)، به کاهش التهاب کمک می کنند.

افراد مبتلا به این بیماری ممکن است کورتیکواستروئید دریافت کنند که باعث کاهش التهاب در بدن می شود یا داروی ضد رطوبت اصلاح کننده بیماری (DMARD) که پاسخ ایمنی بدن را سرکوب می کند. علاوه بر پزشک سایر اعضای تیم مراقبت های بهداشتی ممکن است یک روماتولوژیست، یک چشم پزشک و یک دندانپزشک باشند.

در زیر برخی از روش های درمانی برای مناطق مختلف بدن تحت تأثیر سندرم شوگرن آورده شده اند:

درمان بیماری سندرم شوگرن برای دهان خشک

داروهای تجویزی که باعث تحریک جریان بزاق می شوند، شامل قرص های پیلوکارپین یا کپسول های سولیمین هستند. این اثرات فقط چند ساعت طول می کشند، بنابراین ممکن است لازم باشد روزانه چندین دوز مصرف کنید. افراد مبتلا به گلوکوم باید از پزشک بپرسند که آیا مصرف این داروها بی خطر است یا خیر!

جایگزین های بزاق یا ژل های پوشاننده دهان می توانند مفید باشند، خصوصاً در شب که دهان خشک می شود. این ها در اسپری ها، مایعات و سواب های قبل از خرید موجود هستند. گزینه های بدون نسخه شامل Glandosane ، MedActive ، MoiStir ، MouthKote ، Oasis ، Optimoist ، Oralube ، Salivart و Xero-Lube می باشند. پزشک همچنین ممکن است اسپری دهان Aquoral یا دهان شویه NeutraSal را تجویز کند.

درمان بیماری سندرم شوگرن مرتبط با خشکی چشم ها

قطره چشمی نسخه ای می تواند به مرطوب نگه داشتن چشم کمک کند. امولسیون چشم سیکلوسپورین یک سرکوب کننده سیستم ایمنی است که در نهایت به افزایش تولید اشک کمک می کند. گلوله های هیدروکسی پروپیل سلولز، گلوله های آهسته رهش هستند که ممکن است نیاز به پارگی مصنوعی را کاهش دهند.

اشک مصنوعی FreshKote به توزیع مجدد رطوبت در سطح چشم کمک می کند. برخی از اشک های مصنوعی بدون نسخه شامل Refresh،TheraTears و GenTeal هستند. این محصولات حاوی مواد مختلفی می باشند و می توانند به صورت جداگانه یا با هم استفاده شوند.

در موارد شدیدتر خشکی چشم، پزشک ممکن است جراحی انسداد پانکتال را توصیه کند. این عمل باعث می شود که اشک از چشمان خارج نشود و به آن ها کمک کند تا رطوبت طبیعی چشمان خود را حفظ کنند.

درمان بیماری سندرم شوگرن مرتبط با خشک، گلو و هوای فوقانی

داروهای تجویز شده برای این علائم شامل سولیملین، پیلوکارپین، عصاره لین، سوربیتول یا اسید مالیک هستند. آن ها به صورت قرص، مایع و لوزی موجود هستند. استفاده از خلط آورهایی مانند گایافنزین ممکن است به خشکی گلو و دستگاه تنفسی کمک کند.

درمان بیماری سندرم شوگرن مرتبط با درد مفصل

یک پزشک ممکن است داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAID) مانند ایبوپروفن و ناپروکسن را برای کاهش درد و سفتی مفصل و تسکین دردهای عضلانی توصیه کند. داروهای ضد روماتیسم اصلاح كننده بیماری (DMARD) مانند هیدروکسی كلروكین یا متوتركسات، ممكن است برای كمك به جوش، خستگی و دردهای مفصلی برای افراد تجویز شوند. اگر عضلات، اعصاب، کلیه ها یا ریه ها تحت تأثیر قرار بگیرند، پزشک ممکن است کورتیکواستروئیدها قوی تری مانند آزاتیوپرین یا سیکلوفسفامید را توصیه کند.

درمان بیماری سندرم شوگرن مرتبط با خشکی واژن

روان کننده های واژن مبتنی بر آب (K-Y Jelly، Astroglide ، Replens ، Luvena) می توانند خشکی واژن و مقاربت دردناک را کاهش دهند. کرم های استروژن ممکن است برای زنانی که به دلیل کاهش سطح استروژن مربوط به یائسگی، خشکی واژن دارند، مفید باشند.

زندگی بیماران مبتلا به سندرم شوگرن

سندرم شوگرن قابل درمان نیست اما در بسیاری از موارد درمان مناسب به تخفیف علائم کمک می کند. روماتولوژیست ها متخصص اختلالات اسکلتی عضلانی هستند و بنابراین، به احتمال زیاد می توانند تشخیص صحیحی را از خود ارائه دهند. آن ها همچنین می توانند در مورد بهترین گزینه های درمانی موجود به بیماران مشاوره بدهند.

افراد مبتلا به این بیماری معمولاً با سازگاری بسیار کمی قادر به زندگی عادی هستند. بیماران باید به طور منظم برای غربالگری سلامت عمومی به پزشک خود مراجعه کنند. بیمارن همچنین باید به هرگونه تورم غیرطبیعی غدد اطراف صورت یا گردن، زیر بازوها یا نواحی کشاله ران توجه زیادی داشته باشند زیرا این مشکل ممکن است نشانه لنفوم باشد.

در مورد سرطان مقعد چه می دانید؟