به گزارش سرویس مجله سلامت خانواده ساعدنیوز، هموفیلی گروهی از بیماریهای ارثی خونی است که در آن توانایی بدن برای ایجاد لخته و توقف خونریزی کاهش پیدا میکند. در افراد مبتلا به هموفیلی، خون پس از آسیب، جراحی یا حتی ضربههای خفیف دیرتر از حالت طبیعی لخته میشود و همین موضوع میتواند خطر خونریزیهای طولانی و خطرناک را افزایش دهد.
شایعترین نوع این بیماری، هموفیلی A یا هموفیلی کلاسیک است که به دلیل کمبود فاکتور انعقادی 8 ایجاد میشود و معمولا در یک نوزاد پسر از هر 5 تا 10 هزار تولد دیده میشود. نوع دیگر، هموفیلی B یا هموفیلی کریسمس است که ناشی از کمبود فاکتور 9 بوده و شیوع کمتری دارد.
داروی فاکتور 7 یکی از داروهای مهم در کنترل خونریزی بیماران هموفیلی است و زمانی استفاده میشود که بدن بیمار نسبت به فاکتورهای انعقادی معمول واکنش نشان نداده یا آنتیبادی مهارکننده تولید کرده باشد.
این دارو از طریق تزریق وریدی و معمولا در طی چندین دقیقه مصرف میشود. میزان دوز مصرفی معمولا هر 2 تا 6 ساعت یکبار، بر اساس توصیه پزشک میباشد. میزان دوز مصرفی به وضعیت بیماری، وزن و واکنش بدن به درمان بستگی دارد. در هنگام تزریق فاکتور 7(Factor VIIa)، محلول را مستقیما وارد ظرف پودر نکنید، زیرا در این صورت ممکن است که دارو تاثیر خود را از دست بدهد. طوری سرنگ را تنظیم کنید که مایع به آرامی در یک طرف ظرف قرار بگیرد. ظرف را تکان ندهید. آن را به آرامی بچرخانید تا اینکه تمام پودر حل بشود. این دارو را با هیچ داروی دیگری مخلوط نکنید.
این دارو باعث فعال شدن مسیرخارجی آبشار انعقادی در جریان خون میگردد. در بیماران مبتلا به هموفیلی مادرزادی آ و ب که مبتلا به کمبود فاکتورهای انعقادی هشت و نه میباشند بهطور معمول درهنگام بروز اپیزود خونریزی یا جهت پیشگیری از خونریزی حین عمل جراحی، فاکتورهای انعقادی هشت و نه تزریق میگردد. تعدادی از این بیماران در طول زمان و در اثر دریافت مکرر این فاکتورها شروع به ساختن آنتیبادیهای مهارکننده یا خنثیکننده نسبت به آنها میکنند. این مهارکنندهها به تدریج به سطحی میرسند که تمام فاکتور انعقادی هشت و فاکتور 9 تزریق شده به بیمار را خنثی کرده و مانع از تأثیر انعقادی آنها میگردند. در این حالت مصرف فاکتور هفت انعقادی فعال شده در دوزهای نسبتاً بالا(90–120 میکروگرم/کیلوگرم) در این بیماران با دورزدن (بایپس کردن) فاکتورهای انعقادی هشت و نه در مسیر آبشار انعقادی باعث فعال شدن فرایند انعقاد خون و در نهایت، قطع خونریزی فعال در این بیماران میگردد.
جذب: از زمان تزریق IV، هیچ جذبی وجود ندارد.
حجم توزیع: 45 میلی لیتر در کیلوگرم
اتصال پروتئین: به فاکتور انعقاد X و IX و فاکتور بافت متصل می شود.
متابولیسم: تخریب شده توسط کاتابولیسم
مسیر حذف:کاتابولیسم
نیمه عمر: 5 ساعت
کلیرنس: 7.4 میلی لیتر در کیلوگرم
اگر پزشک شما اجازه داده است که این دارو را در خانه تزریق کنید، همه مراحل آمادهسازی و مصرف را از متخصص بیاموزید. پیش از مصرف، دارو را از لحاظ وجود ذرات اضافی یا تغییر رنگ بررسی کنید و در صورت وجود هر کدام از این موارد، از مصرف آن خودداری کنید. همچنین روش نگهداری و امحای ایمن مواد دارویی را نیز بیاموزید.
