سندرم آنتی فسفولیپید چیست؟ علل، علائم، تشخیص و درمان آن

سندرم آنتی فسفولیپید (APS) وضعیتی است که در آن سیستم ایمنی به اشتباه آنتی بادی هایی ایجاد می کند که به بافت های بدن حمله می کنند. این آنتی بادی ها می توانند باعث ایجاد لخته های خون در شریان ها و سیاهرگ ها شوند.

لخته های خون می توانند در پاها، ریه ها و سایر اندام ها مانند کلیه ها و طحال ایجاد شوند. لخته ها می توانند منجر به حمله قلبی، سکته مغزی و سایر شرایط شوند. در دوران بارداری، سندرم آنتی فسفولیپید نیز می تواند منجر به سقط جنین و مرده زایی شود. برخی از افراد مبتلا به این سندرم هیچ علامت یا علامتی ندارند. هیچ درمانی برای این بیماری غیر معمول وجود ندارد، اما داروها می توانند خطر لخته شدن خون و سقط جنین را کاهش دهند.

این می تواند ترسناک باشد که متوجه شوید یک اختلال خود ایمنی بدون درمان دارید. سندرم آنتی فسفولیپید (APS) یکی از این موارد است، اما بسیاری از افراد مبتلا به APS هرگز علائمی ندارند و درمان های بسیار خوبی برای کسانی که این علائم را دارند وجود دارد.

APS اختلالی است که بر نحوه لخته شدن خون شما تاثیر می گذارد، که می تواند مشکلات زیادی را در بدن شما ایجاد کند. بیشتر زنان جوان را تحت تاثیر قرار می دهد، و گاهی اوقات دلیل اینکه چرا شما رشد می کنید نامشخص است. اما پزشکان اطلاعات زیادی در مورد نحوه عملکرد APS و نحوه درمان آن دارند.

سندرم آنتی فسفولیپید (APS) چیست؟

سندرم آنتی فسفولیپید یک اختلال خود ایمنی نادر است که با لخته شدن خون (ترومبوز) عود کننده مشخص می شود. لخته های خون می توانند در هر رگ خونی بدن ایجاد شوند. علائم خاص و شدت APS از فردی به فرد دیگر بسته به محل دقیق لخته خون و سیستم اندامی آسیب دیده بسیار متفاوت است. APS ممکن است به عنوان یک اختلال منزوی (سندرم آنتی فسفولیپید اولیه) یا ممکن است همراه با اختلال خود ایمنی دیگری مانند لوپوس اریتماتوز سیستمیک (سندرم آنتی فسفولیپید ثانویه) رخ دهد.

APS با وجود آنتی بادی های آنتی فسفولیپید در بدن مشخص می شود. آنتی بادی ها پروتئین های تخصصی هستند که توسط سیستم ایمنی بدن برای مبارزه با عفونت تولید می شوند. در افراد مبتلا به APS، آنتی بادی های خاصی به اشتباه به بافت سالم حمله می کنند. در APS، آنتی بادی ها به اشتباه به پروتئین های خاصی حمله می کنند که به فسفولیپیدها، که مولکول های چربی هستند که در عملکرد مناسب غشای سلولی نقش دارند، متصل می شوند. فسفولیپیدها در سراسر بدن یافت می شوند. دلیل حمله این آنتی بادی ها به این پروتئین ها و فرآیندی که در آن باعث ایجاد لخته های خونی می شوند، مشخص نیست.

سندرم آنتی فسفولیپید فاجعه آمیز (CAPS)

سندرم آنتی فسفولیپید فاجعه آمیز که به نام CAPS یا نشانگان آشرسون نیز شناخته می شود، یک نوع بسیار نادر از APS است که در آن لخته های خونی متعدد بر سیستم های اندام مختلف بدن تاثیر می گذارند و به طور بالقوه باعث نارسایی چند عضوی تهدیدکننده زندگی می شوند. تظاهرات خاص، پیشرفت و اندام های درگیر از فردی به فرد دیگر متفاوت است. CAPS ممکن است در یک فرد مبتلا به APS اولیه یا ثانویه یا در افرادی بدون تشخیص قبلی APS ایجاد شود. در برخی موارد، عفونت، تروما یا جراحی به نظر می رسد که باعث ایجاد این بیماری می شود.

علائم و نشانه های سندرم آنتی فسفولیپید

علائم خاص مرتبط با سندرم آنتی فسفولیپید مربوط به وجود و محل لخته شدن خون است. لخته های خون می توانند در هر رگ خونی بدن ایجاد شوند. احتمال تشکیل لخته در عروقی که خون را به قلب می برند (وریدها) نسبت به عروقی که خون را از قلب دور می کنند (رگ ها) است. هر سیستم عضوی از بدن می تواند درگیر شود. اندام تحتانی، ریه ها و مغز اغلب تحت تاثیر قرار می گیرند. APS همچنین عوارض قابل توجهی در دوران بارداری ایجاد می کند.

شدت APS متفاوت است، از لخته های خونی جزئی که مشکلات کمی ایجاد می کند تا یک شکل بسیار نادر (APS فاجعه بار) که در آن لخته های متعدد در سراسر بدن تشکیل می شوند. با این حال، در بیشتر موارد، لخته های خون تنها در یک محل ایجاد می شوند.

هنگامی که لخته های خون بر جریان خون به مغز تاثیر می گذارد، مسائل مختلفی از جمله عوارض جدی مانند سکته مغزی یا حملات سکته مانند حملات ایسکمیک گذرا می تواند ایجاد شود. در موارد کمتر، ممکن است تشنج یا لرزش غیرمعمول یا حرکات غیرارادی عضلات (کره) رخ دهد.

لخته های خون در وریدهای بزرگ و عمیق ترومبوز ورید عمقی نامیده می شود. شایع ترین محل DVT پاها هستند که ممکن است دردناک و متورم شوند. در برخی موارد، یک قطعه از لخته خون ممکن است پاره شود، در جریان خون حرکت کند و در ریه ها گیر کند. این آمبولی ریه نامیده می شود. آمبولی ریه ممکن است باعث تنگی نفس، درد ناگهانی قفسه سینه، خستگی، فشار خون بالا در شریان های ریوی یا مرگ ناگهانی شود.

بثورات پوستی و سایر بیماری های پوستی ممکن است در افراد مبتلا به APS رخ دهد. اینها شامل لکه های قرمز مایل به لکه ای از پوست تغییر رنگ است، وضعیتی که به عنوان livedo reticularis شناخته می شود. در برخی موارد ممکن است زخم (زخم) روی پاها ایجاد شود. فقدان جریان خون در اندام ها می تواند باعث از بین رفتن بافت زنده (گانگرن نکروز)، به ویژه در انگشتان دست یا پا شود.

ناهنجاری های اضافی که ممکن است در افراد مبتلا به APS رخ دهد شامل رسوبات لخته مانند در دریچه های قلب (بیماری دریچه ای قلب) است که می تواند به طور دائم به دریچه ها آسیب برساند. به عنوان مثال، یک عارضه بالقوه نارسایی دریچه میترال (MVR) است. در MVR، دریچه میترال به درستی بسته نمی شود و اجازه می دهد خون به سمت عقب به قلب جریان یابد. افراد مبتلا ممکن است درد قفسه سینه (آنژین صدری) و احتمال حمله قلبی (انفارکتوس میوکارد) را در سنین پایین تجربه کنند، اما تصور نمی شود که این مشکلات به بیماری دریچه ای قلب مرتبط باشند.

برخی از افراد مبتلا ممکن است به سطوح پایین پلاکت خون (ترومبوسیتوپنی) مبتلا شوند. ترومبوسیتوپنی همراه با آنتی بادی های آنتی فسفولیپید معمولا خفیف است و به ندرت باعث کبودی آسان یا زیاد و دوره های خونریزی طولانی می شود. افراد مبتلا همچنین در معرض خطر کم خونی همولیتیک خود ایمنی هستند، وضعیتی که با تخریب زودرس گلبول های قرمز خون توسط سیستم ایمنی مشخص می شود.

برخی از افراد علائمی شبیه به مولتیپل اسکلروزیس از جمله بی حسی یا احساس سوزن سوزن شدن، ناهنجاری های بینایی مانند دوبینی و مشکل در راه رفتن را گزارش کرده اند، اما مشخص نیست که آیا این مشکلات مربوط به APS است یا خیر. برخی از داده ها ارتباط APS را با اختلال عملکرد شناختی نشان می دهند، اما مکانیسم آن مشخص نیست.

در زنان، APS می تواند در دوران بارداری عوارضی از جمله سقط های مکرر، تاخیر در رشد جنین (تأخیر رشد داخل رحمی) و پره اکلامپسی ایجاد کند. پره اکلامپسی وضعیتی است که با فشار خون بالا، تورم و پروتئین در ادرار مشخص می شود. علائم مرتبط با پره اکلامپسی بسیار متفاوت است، اما ممکن است شامل سردرد، تغییر در بینایی، درد شکم، تهوع و استفراغ باشد.

• سقط های مکرر یا مرده زایی. از دیگر عوارض بارداری می توان به فشار خون بالا (پره اکلامپسی) و زایمان زودرس اشاره کرد.
• سکته مغزی می تواند در یک فرد جوان که دارای سندرم آنتی فسفولیپید است اما عوامل خطر شناخته شده ای برای بیماری های قلبی عروقی ندارد، رخ دهد.
• حمله ایسکمیک گذرا (TIA) مشابه سکته مغزی، TIA معمولاً فقط چند دقیقه طول می کشد و هیچ آسیب دائمی ایجاد نمی کند.
• راش. برخی از افراد دچار بثورات قرمز با الگوی توری و توری می شوند.

عوارض سندرم آنتی فسفولیپید

سندرم آنتی فسفولیپید درمان نشده بسته به این که کدام ارگان تحت تأثیر لخته خون قرار گرفته و تا چه حد انسداد جریان خون در آن اندام شدید باشد، می تواند منجر به آسیب دائمی ارگان یا مرگ شود.عوارض سندرم آنتی فسفولیپید شامل موارد زیر است:

• نارسایی کلیه. این شرایط می تواند ناشی از کاهش جریان خون در کلیه ها باشد.
• سکته. کاهش جریان خون در بخشی از مغز شما می تواند باعث سکته مغزی شود؛ این وضعیت می تواند منجر به آسیب عصبی مانند فلج نسبی و از دست دادن توانایی صحبت کردن یا گفتاری شود.
• مشکلات قلبی عروقی لخته شدن خون. این وضعیت در پای شما می تواند به دریچه های موجود در رگ ها آسیب برساند ( این رگ ها خون را به قلب شما می برند). این شرایط ممکن است منجر به تورم مزمن و تغییر رنگ در قسمت پایین ساق پا شود. یکی دیگر از عوارض احتمالی آسیب قلبی است.
• مشکلات ریه. این شرایط می تواند شامل فشار خون بالا در ریه ها و آمبولی ریه باشد.
• عوارض بارداری. این وضعیت می تواند شامل سقط جنین، مرده زایی، زایمان زودرس، رشد آهسته جنین و فشار خون بالای بسیار خطرناک در دوران بارداری (پره اکلامپسی) باشد.

به ندرت این احتمال وجود دارد که فرد در مدت زمان کوتاهی اختلالات لخته شدن را تکرار کند و منجر به آسیب تدریجی در اندام های مختلف شود.

سندرم آنتی فسفولیپید فاجعه بار

سندرم آنتی فسفولیپید فاجعه بار (CAPS) نوعی طوفان ترومبوتیک “thrombotic storm” است که در آن لخته های متعدد ناگهانی تشکیل می شود. این شرایط یک گروه کوچک از بیماران مبتلا به APS را تحت تأثیر قرار می دهد و به تدریج به چندین اندام آسیب می رساند.

لخته های خون به طور ناگهانی در سراسر بدن ایجاد می شوند، در نتیجه چندین عضو از کار می افتند. چرا این اتفاق عیرطبیعی می افتد؟علائم بسته به اندام هایی که تحت تأثیر قرار می گیرند، متفاوت است اما این احتمال وجود دارد که شامل موارد زیر باشد:

• درد شکم
• گیجی
• ورم یا تورم در مچ پا، پا یا دست ‍ها
• لرزش غیرطبیعی یا تشنج
• نفس نفس زدن پیشرونده و افزایش یافته
• خستگی
• کما
• مرگ

علائم به طور ناگهانی ظاهر می شوند و به سرعت بدتر می شوند.CAPS یک اورژانس پزشکی است و در این شرایط بیمار در اسرع وقت به مراقبت های ویژه نیاز دارد، بنابراین در هنگام تجویز داروهای ضد انعقاد با دوز بالا می توان عملکردهای بدن را حفظ کرد.تحقیقات نشان می دهد که حدود 46 درصد بیماران مبتلا به سندرم آنتی فسفولیپید فاجعه بار از اختلال اولیه زنده نمی مانند و حتی این امکان وجود دارد که با مراقبت های پزشکی در برخی از زمان ها خطر تکرار آن وجود داشته باشد.

تشخیص سندرم آنتی فسفولیپید چگونه است؟

اگر بیمار حداقل یک دوره ترومبوز یا از دست دادن بارداری را تجربه کرده باشد، پزشک سندرم آنتی فسفولیپید را آزمایش می کند.آزمایش خون نشان می دهد که آیا فرد دارای آنتی بادی غیرطبیعی است یا خیر.

بعضی اوقات این احتمال وجود دارد که به دلیل عفونت یا مصرف برخی داروها، آنتی بادی های ضد فسفولیپید بی ضرر ایجاد شوند بنابراین به منظور تأیید نتیجه نیاز به آزمایش دوم است.اگر آزمایش خون آنتی بادی های غیرطبیعی را نشان دهد، پزشک سابقه پزشکی بیمار را ارزیابی می کند تا مشخص کند علائم قبلی ناشی از سندرم آنتی فسفولیپید است یا خیر.

علل بروز یا ابتلا به سندرم آنتی فسفولیپید چیست؟

• APS یک بیماری خود ایمنی است. یک اختلال خود ایمنی باعث می شود آنتی بادی ها به اشتباه به سلول های خوب حمله کنند.
• در APS، سیستم ایمنی بدن آنتی بادی هایی به نام آنتی بادی های ضد فسفولیپید تولید می کند.
• این آنتی بادی های غیرطبیعی به پروتئین ها و چربی های خون و به طور خاص فسفولیپیدها حمله می کنند.
• فسفولیپیدها مواد غشای سلولی هستند که در روند لخته شدن خون نقش دارند.
• اگر آنتی بادی ها به فسفولیپیدها حمله کنند، این موضوع می تواند خطر ایجاد لخته های خون را افزایش دهد.
• لخته شدن خون همان چیزی است که مانع خون ریزی بیش از حد افراد پس از آسیب دیدگی می شود.
• تصور می شود چربی ها و پروتئین هایی که مورد حمله قرار می گیرند در حفظ قوام خون مهم و موثر هستند.
• خون چسبناک می شود و به طور قابل توجهی خطر ایجاد لخته خون را افزایش می دهد.
• افرادی که به سندرم آنتی فسفولیپید مبتلا هستند، آنتی بادی تولید می کنند که به فسفولیپیدها یا پروتئین های خون متصل به فسفولیپیدها حمله می کنند.

مشکلات ناشی از سندرم آنتی فسفولیپید

مسائل مربوط به این بیماری شامل موارد زیر هستند:

• مشکلات قلبی : دریچه های قلب ممکن است ضخیم شوند و ممکن است از کار بیفتند یا عروق تنگ می شوند، زیرا دیواره های آن ها ضخیم تر شده و منجر به آنژین، درد قفسه سینه یا حملات قلبی خواهند شد.
• مشکلات کلیوی: سندرم آنتی فسفولیپید می تواند باعث تنگ شدن رگ های خونی، از جمله آن هایی که به کلیه ها خدمت می کنند و در نتیجه فشار خون بالا و عملکرد ضعیف کلیه شود.
• ناباروری: آزمایش آنتی بادی های ضد فسفولیپید در کلینیک های ناباروری در حال تبدیل شدن به روالی عادی است.
• مشکلات پوستی: برخی از افراد دچار بثورات لکه دار می شوند که اغلب در زانوها یا بازوها و مچ ها دیده خواهند شد که به این عمل پوست خالدار (livedo reticularis) می گویند.
• تعداد پلاکت پایین: پلاکت ها سلول های کوچکی در خون هستند که در کنترل خونریزی نقش دارند. برخی از افراد مبتلا به APS سطح پلاکت پایینی دارند. اغلب علائمی وجود ندارد، اگرچه افرادی که تعداد پلاکت آن ها بسیار کم می باشد، ممکن است به راحتی کبود شده یا خونریزی بیش از حدی را تجربه کنند.

پیشگیری از بیماری سندرم آنتی فسفولیپید

مهم است که علائم و تأثیر بیماری سندرم آنتی فسفولیپید را بفهمید و بدانید چه موقع باید کمک بخواهید. می توانید در صورت نیاز با تیم متخصص خود برای مشاوره تماس بگیرید. اگر دارویی مانند وارفارین مصرف می کنید، باید از ورزش های تماسی و فعالیت هایی که باعث آسیب رساندن به خود می شوند، خودداری کنید.

داروهای رقیق کننده خون می توانند خیلی راحت باعث کبودی شوند، از آنجا که مدت زمان لازم برای لخته شدن خون را افزایش می دهند، در صورت قطع کردن آن، می توانید خونریزی را نیز در خود متوقف کنید. اگر باردار هستید، باید در مورد هرگونه تغییر در سلامتی خود به مشاور متخصص زنان و زایمان اطلاع دهید.

درمان سندرم آنتی فسفولیپید

در صورت لخته شدن خون، درمان اولیه استاندارد این سندرم شامل ترکیبی از داروهای رقیق کننده خون خواهد بود. رایج ترین این درمان ها شامل هپارین و وارافین می شود که البته هپارین به بدن تزریق شده و سرعت عملکرد بالاتری نسبت به وارافین خواهد داشت. وارافین نیز به صورت قرص مصرف شده و اثر گذاری آن ممکن است چندین روز به طول بیانجامد. علاوه بر موارد گفته شده آسپرین نیز جزء داروهای رقیق کننده خون مؤثر در درمان بیماری آنتی فسفولیپید است. نکته بسیار مهم پس از درمان با رقیق کننده های خون این است که خطر خونریزی خطرناک در فرد افزایش خواهد یافت. پزشک با آزمایش خون میزان دوز مورد نیاز برای مصرف و جلوگیری از لخته شدن خون شما را تجویز خواهد کرد.

سبک زندگی و درمان های خانگی سندرم آنتی فسفولیپید

با توجه به برنامه درمانی برای سندرم آنتی فسفولیپید، اقداماتی وجود دارد که می توانید از آن برای محافظت از سلامتی خود استفاده کنید. اگر داروهای رقیق کننده خون مصرف می کنید باید مراقب باشید تا صدمه ندیده و دچار خونریزی نشوید.

• از انجام ورزش های تماسی یا فعالیت های دیگری که ممکن است منجر به کبودی یا آسیب دیدگی و خونریزی در شما شود جلوگیری کنید.
• از مسواک های نرم و نخ دندان با کیفیت استفاده کنید.
• صورت خود را با دستگاه ریش تراش انجام دهید.
• در هنگام استفاده از چاقو، قیچی و سایر وسایل تیز مراقب باشید.

رژیم های غذایی بی خطر

ویتامین K تنها می تواند اثر وارفارین را کاهش دهد، اما بر روی عملکرد سایر رقیق کننده های خون اثرگذار نخواهد بود. ممکن است لازم باشد که از خوردن مقادیر زیادی ویتامین های غذایی سرشار از ویتامین K مانند خودداری کنید، از جمله:

• آووکادو
• کلم بروکلی
• جوانه بروکسل
• کلم
• سبزیجات برگ
• لوبیا گاربانوآب

زغال اخته و الکل نیز می توانند اثر رقیق کننده خون وارفارین را افزایش دهند. از پزشک خود بپرسید بهتر است در مورد مشکل ساز بودن میل کردن این نوشیدنی ها سؤال کنید.

داروهای ایمن و مکمل های غذایی

برخی داروهای خاص، ویتامین ها و محصولات گیاهی می توانند به طور خطرناکی بر روی وارفارین تأثیر گذار باشند. این موارد گفته شده شامل برخی از داروهای بدون نسخه برای کاهش درد، داروهای سرماخوردگی، داروهای ضد اسید معده یا مولتی ویتامین ها، سیر ، جینکو و محصولات چای سبز می شود.

آسیب به عصب اولنار و نکات مهم در مورد آن