در مورد بیماری مدولوبلاستوم چه می دانید؟

مدولوبلاستوما یک تومور مغزی سرطانی (بدخیم) است که از بخش پایینی و پشتی مغز، به نام مخچه شروع می شود. مخچه در هماهنگی، تعادل و حرکت عضلات دخیل است.

مدولوبلاستوما تمایل به گسترش به سایر نواحی اطراف مغز و نخاع از طریق مایع مغزی نخاعی (CSF) دارد. مایع مغزی نخاعی که اطراف مغز و نخاع را در بر گرفته است، از آن ها محافظت می نماید. این تومور به ندرت به سایر نقاط بدن گسترش می یابد.

مدولوبلاستوما نوعی از تومور جنینی است – توموری که از سلولهای جنینی (امبریونیک) مغز شروع می شود. بر اساس انواع مختلف جهش های ژنی، حداقل چهار زیر گروه از مدولوبلاستوما وجود دارد. اگرچه مدولوبلاستوما به ارث برده نمی شود، سندرم هایی مانند سندرم گورلین یا سندرم تورکوت ممکن است خطر ابتلا به مدولوبلاستوما را افزایش دهند.

مدولوبلاستوما می تواند در هر سنی رخ دهد، اما اغلب در کودکان جوان اتفاق می افتد. اگرچه مدولوبلاستوما نادر است، اما شایع ترین تومور سرطانی مغزی در کودکان است. کودکان باید در مرکزی که متخصصان با تخصص و با تجربه در زمینهٔ تومورهای مغزی کودکان، مستقر هستند و دسترسی به آخرین فن آوری و درمان برای این نوع تومور درکودکان دارند، معاینه شوند.

چه عواملی باعث بروز تومور مدولوبلاستوما می شوند؟

دانشمندان نمی دانند که دقیقاً چه عواملی باعث بروز مدولوبلاستوما می شودن. شواهد نشان می دهند که مدولوبلاستوما نتیجه اشتباهی است که در ابتدای رشد سلول های مغز رخ داده است.هیچ راهی برای پیش بینی اینکه کودک مبتلا به مدولوبلاستوما شود، وجود ندارد و اگر کودک به این نوع تومور مغزی مبتلا شود، کسی مقصر نخواهد بود.

محققان در حال بررسی این موضوع هستند که آیا عوامل محیطی مانند اشعه، مواد غذایی و یا مواد شیمیایی می توانند باعث سرطان مغز شوند یا خیر. در حال حاضر هیچ شواهد قطعی جهت ارتباط دادن این عوامل و اثبات این موضوع وجود ندارد.بعضی از شرایط پزشکی به بروز مدولوبلاستوم مرتبط می شوند. اگر یک کودک مبتلا به سندرم تورکوت یا سندرم گورلین باشد، احتمال بیشتری برای بروز مدولوبلاستوم وجود دارد.

علائم تومور مدولوبلاستوما چیست؟

علائم مدولوبلاستوما از بیماری به بیمار دیگر متفاوت هستند. علائم مدولوبلاستوما عبارتند از:

• سر درد، که ممکن است در صبح بدتر و در طول روز بهتر شود
• تهوع یا استفراغ در صبح
• مشکلات مربوط به مهارت های حرکتی، مانند عدم تعادل یا دست خط ضعیف
• خستگی
• خم شدن سر به یک طرف
• مشکل پیاده روی و مشکلات تعادل

گاهی اوقات مدولوبلاستوما می تواند به سایر نقاط مغز و نخاع گسترش یابد. اگر این اتفاق بیفتد، علائم احتمالی عبارتند از:

• درد پشت
• مشکل در راه رفتن
• ناتوانی در کنترل عملکرد مثانه و روده

این علائم می توانند ناشی از مشکل دیگری غیر از مدولوبلاستوم باشند. با این حال، مهم است که در خصوص هر گونه علائم با دکتر خود مشورت کنید، زیرا ممکن است نشانه های دیگری از مشکلات مربوط به سلامتی شما باشند.

عامل های خطر تومور مدولوبلاستوما

هر آنچه که احتمال ایجاد شدن تومور را افزایش دهد، عامل خطر گفته می شود. اگرچه عامل های خطر غالباً بر رشد تومور اثر می گذارد، اما به طور مستقیم باعث ایجاد تومور نمی شود. البته بعضی افراد، علی رغم وجود عامل های خطر متعدد، هیچ گاه دچار تومور نمی شوند، حال آن که برخی، بدون آن که هیچ عامل خطری درباره ایشان صدق کند، با تومور مواجه می شوند. پزشکان در حال یافتن علت اکثر تومورهای مغزی کودکان، از جمله مدولوبلاستوم، هستند. به نظر می رسد که عامل های زیر خطر شکل گیری مدولوبلاستوما را افزایش می دهد:

• جنسیت: درصد شیوع مدولوبلاستوم در پسران بالاتر از دختران است.
• سن: مدولوبلاستوم عموماً در کودکان زیر 8 سال مشاهده می شود و حدوداً نیمی از موارد این تومور مغزی در کودکان کوچکتر از 6 سال گزارش شده است.
• ژنتیک: بعضی عارضه های ژنتیک و ارثی احتمال تشکیل شدن تومور مدولوبلاستوما را افزایش می دهد.
• جهش ژنی BRCA1: این عامل می تواند باعث افزایش اختمال ابتلای فرد به تومور مغزی مدولوبلاستوما شود.

مرحله بندی تومور مدولوبلاستوما

مرحله بندی روشی برای توصیف اندازه تومور، محل قرارگیری آن، سرطانی بودن یا منتشر شدن آن و تاثیرگذاری آن بر بخش های مختلف بدن است. پزشکان برای تعیین مرحله تومور از آزمایش های تشخیصی استفاده می کنند، بنابراین مرحله بندی تا زمان انجام این آزمایش ها کامل نخواهد بود. پزشک پس از تعیین مرحله تومور، می تواند بهترین روش درمان را توصیه کند، پیش اگهی یا درصد موفقیت درمان را پیش بینی کند. مرحله بندی های مختلفی برای تومورهای مختلف وجود دارد. مدولوبلاستوم در کودکان با توجه به عامل های زیر، به دو نوع با خطر متوسط (استاندارد) یا پرخطر تقسیم بندی می شود:

• سن کودک
• مقدار باقیمانده از تومور پس از جراحی
• منتشر شدن تومور

تومور با خطر متوسط

تومور مدولوبلاستوما با خطر متوسط در بخش پشت مغز قرار دارد و در ناحیه های دیگر مغز و نخاع منتشر نشده است. به علاوه تقریباً کل تومور در جراحی درآورده شده است، یعنی این که کمتر از 1.5 سانتیمتر مکعب از تومور پس از جراحی در مغز باقی مانده است. البته اگر کامل درآوردن تومور احتمال بروز عوارض جانبی شدید را افزایش ندهد، جراح معمولاً ترجیح می دهد که تمام تومور را دربیاورد. تومورهای با خطر متوسط فاقد ویژگی های مولکولی هستند که درصد موفقیت درمان را کاهش می دهد.

تومور پرخطر

تومور پرخطر در بخش های دیگر ستون فقرات منتشر شده است یا پخش نشده، اما بیشتر از 1.5 سانتی متر مکعب از آن پس از جراحی باقی مانده است. بعضی تومورهایی که در ابتدا کم خطر به نظر می رسند، ویژگی های مولکولی پرخطر آنها پس از اتمام آزمایشات مشخص می شود. مرحله بندی در این شرایط تغییر می کند و تومور به عنوان یا تومور پرخطر با طرح های درمانی استاندارد رایج درمان می شود.

تومور عودکننده

تومور عود کننده به توموری گفته می شود که پس از درمان دوباره تشکیل می شود. تومور ممکن است در مغز، ستون فقرات، مایع نخاعی یا به ندرت در دیگر بخش های بدن ایجاد شود. اگر تومور عود کند، یک دوره آزمایش دیگر برای بررسی گستردگی عود تومور انجام می شود. این آزمایش ها و اسکن ها غالباً شبیه به آزمایش های تشخیصی اولیه است.

تشخیص مدولوبلاستوما

پزشک شما ممکن است ابتدا فرزند شما را معاینه عصبی کند ، و سپس با اسکن مغزی MRI برای تشخیص وجود تومور یا عدم وجود تومور. مدولوبلاستوما ممکن است مشابه سایر انواع تومورهای مغزی ظاهر شود. پزشکان اغلب MRI (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی) مغز را برای بررسی تومور انجام می دهند. این راهی مطمئن برای بدست آوردن تصاویر دقیق از مغز بدون استفاده از اشعه است.
در صورت یافتن تومور مغزی ، جراح برای گرفتن نمونه از تومور (بیوپسی) عمل می کند و در صورت امکان بخشی یا تمام تومور را خارج می کند. سلول های توموری مورد بررسی قرار می گیرند و شناسایی انواع سلول ها می تواند تشخیص مدولوبلاستوما را تأیید کند.
برخی از سلولهای توموری تحت آزمایش ژنتیکی قرار می گیرند تا به دنبال تغییرات در DNA معروف به نشانگرهای مولکولی باشند. این نشانگرها قطعات خاصی از DNA هستند که می توانند انواع مختلف مدولوبلاستوما را که زیر گروه نامیده می شوند ، شناسایی کنند. پزشکان پس از شناخت زیرگروه برنامه درمانی را تهیه می کنند.
برای بررسی اینکه آیا مدولوبلاستوما گسترش یافته است یا خیر، پزشک ممکن است برای آزمایش مایع مغزی نخاعی فرزند شما از نظر وجود سلول های سرطانی ، سوراخ کمری را توصیه کند.

درمان مدولوبلاستوم

پزشک معالج با توجه به عامل های زیر، بهترین روش را برای درمان مدولوبلاستوما توصیه می کند:

• پرونده پزشکی، وضعیت سلامت عمومی و سن کودک
• نوع، محل و بزرگی تومور
• گستردگی تومور
• میزان تحمل کودک در برابر داروها، عمل ها یا درمان های خاص
• نظر پزشک معالج درباره پیشرفت و واکنش تومور

بعضی درمان ها با هدف درمان تومور و بعضی به منظور برطرف کردن عوارض جانبی انجام می شود. در ادامه روش های متداول درمان مدولوبلاستوما را توضیح می دهیم که به تنهایی یا به صورت ترکیبی انجام می شود.

ونتریکولوستومی آندوسکوپی بطن سوم (ETV) یا شنت بطنی ـ صفاقی (شنت VP)

تومور مغزی باعث انسداد مایع مغزی نخاعی، یعنی مایعی می شود که نخاع و مغز را در میان گرفته است. در این حالت جراح مغز و اعصاب عملی را برای تسکین علائم هیدروسفالی و جمع شدن مایع که باعث افزایش فشار داخل جمجمه می شود، انجام می دهد. جراح در عمل ونتریکولوستومی آندوسکوپی بطن سوم، سوراخ کوچکی را ایجاد می کند تا مایع در اطراف انسداد و داخل ستون فقرات جریان پیدا کند. این عمل به حدود 90 % از کودکان دچار علائم هیدروسفالی توصیه می شود. گاهی اوقات عمل دیگری به نام شنت بطنی صفاقی انجام می شود که در آن از یک لوله برای تخلیه مایع اضافی داخل شکم استفاده می شود.

جراحی برای درمان مدولوبلاستوم

گاهی اوقات لازم است که جراحی برای درمان هیدروسفالی (انباشته شدن مایع در جمجمه) و برداشتن تومور انجام شود. پژوهش ها نشان داده است که هرچه مقدار بیشتری از تومور برداشته شود، نتیجه درمان بهتر خواهد بود. بنابراین جراح تاجایی که می تواند و خطر بروز عوارض جانبی عصبی وجود ندارد، تومور را برمی دارد.

پرتودرمانی برای درمان مدولوبلاستوم

در پرتودرمانی از امواج پرتوان ساطع از دستگاهی مخصوص برای آسیب زدن و از بین بردن سلول های سرطانی و کوچک کردن تومور استفاده می شود. پزشک اطفال با همکاری با آنکولوژیست پرتودرمانی اطفال دوز بهینه تشعشع را تعیین می کند تا درمانی تاثیرگذار و بدون عوارض جانبی شدید انجام شود.

شیمی درمانی برای درمان مدولوبلاستوم

داروهای مورد استفاده در شیمی درمانی توانایی رشد سلول های سرطانی را مختل می کند. سازو کار داروهای مختلف شیمی درمانی برای مقابله با سرطان و کوچک کردن تومور متفاوت است. شیمی درمانی کودکان به روش های زیر انجام می شود:

• خوراکی، به صورت قرصی که باید خورده شود.
• درون عضلانی، تزریق دارو داخل عضله یا بافت چربی
• درون وریدی، تزریق مستقیم دارو در جریان خون، برای مثال از طریق سرم
• داخل نخاعی، تزریق مستقیم دارو با سوزن داخل ستون فقرات

عوارض احتمالی جراحی مدولوبلاستوم

کودکان پس از درمان با مشکلات هماهنگی، ضعف دست و پا و مشکلات تعادلی روبرو می شوند. البته این عوارض ظرف چند هفته و به کمک کاردرمانی و طب فیزیکی برطرف می شود. کر و لالی حفره خلفی عارضه ای است که پس از جراحی پیش می آید. کودک 24 ساعت پس از عمل دیگر نمی تواند حرف بزند و برای حفظ تعادل و جویدن با مشکلات متعدد روبرو می شود. شدت این عارضه از خفیف تا شدید متغیر است. علت این عارضه مشخص نیست، اما مختص به این ناحیه از مغز است. حدود 15 % از کودکان با تومور مغزی مدولوبلاستوما، دچار هیدروسفالی می شوند و بید جراح مغز و اعصاب کودکان عمل جراحی را برای تخلیه مایع نخاعی انجام دهد.

در مورد عمل دیسک کمر چه می دانید؟