در مورد بیماری سندروم کوشینگ چیست؟

سندروم کوشینگ زمانی اتفاق می افتد که بدن برای مدت طولانی در معرض میزان بالای هورمون کورتیزول قرار گیرد. این سندروم گاهی به عنوان هایپر کورتیزولیسم نیز نامیده می شود. علت ایجاد این بیماری ممکن است مصرف خوراکی داروهای کورتیکوستروئید باشد، همچنین ممکن است در اثر ترشح بیش از حد هورمون کورتیزول در بدن نیز روی دهد. ازدیاد میزان کورتیزول می تواند باعث ایجاد برخی نشانه های مهم سندروم کوشینگ مانند افزایش چربی به شکل قوز در ناحیه بین شانه ها، اطراف صورت و ایجاد استرچ مارک بر روی پوست به رنگ بنفش و صورتی باشد. همچنین این سندروم می تواند باعث افزایش فشار خون، کاهش توده استخوانی و دیابت نوع 2 شود.

دلایل ایجاد سندروم کوشینگ

افزایش میزان هورمون کورتیزول می تواند عمده ترین دلیل سندروم کوشینگ باشد. کورتیزول که از غده آدرنال ترشح می شود نقش های مختلفی در بدن ایفا می کند. برای مثال کورتیزول به تنظیم فشار خون و عملکرد مناسب و طبیعی سیستم قلبی_عروقی کمک می کند. کورتیزول همچنین باعث ایجاد پاسخ بدن در مواجهه با استرس شده و در تنظیم متابولیسم پروتئین، کربوهیدرات و چربی به منظور تامین انرژی از آن ها موثر است.

1. نقش کورتیکوستروئیدها در ایجاد سندروم کوشینگ: سندروم کوشینگ می تواند به دلایل خارجی نیز ایجاد شود. به عنوان مثال مصرف دوز بالای داروهای کورتیکوستروئیدی خوراکی به مدت طولانی، این داروها یی مانند Prednisone، تاثیری همچون افزایش ساخت کورتیزول در بدن ایفا می کنند. داروهای کورتیکوستروئید خوراکی ممکن است جهت درمان بیماری های التهابی نظیر آرتریت روماتوئید، لوپوس، آسم و یا پیشگیری از رد پیوند مورد استفاده قرار گیرند. از آنجا که دوز مورد نیاز برای درمان این بیماری ها اغلب بالاتر از میزان کورتیزول مورد نیاز بدن است؛ ممکن است عوارض جانبی ناشی از کورتیزول بیش از حد روی دهد.

همچنین سندروم کوشینگ می تواند در نتیجه تزریق کورتیکوستروئیدها ایجاد شود. به عنوان مثال تزریق مکرر جهت تسکین درد مفاصل، درد پشت و آماس کیسه های مفصلی (Bursitis). استنشاق داروهای استروئیدی (مانند آنچه در آسم استفاده می شود) و کرم های پوستی حاوی استروئید عمدتا کمتر از داروهای خوراکی استروئیدی باعث ایجاد سندروم کوشینگ می شوند اما چنانچه از دوز بالای این داروها استفاده شود بروز سندروم کوشینگ محتمل است.

2. تولید بیش از حد کورتیزول در بدن : این شرایط ممکن است در صورت تولید بیش از حد کورتیزول در بدن (سندروم کوشینگ اندوژنوس) از یک یا هر دو غده آدرنال و یا افزایش تولید هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک (ACTH) که به طور معمول سب تنظیم ترشح کورتیزول می شود، روی می دهد.سایرعلل ایجاد سندروم کوشینگ اندوژنوس عبارت است از:

• تومور غده هیپوفیز(هیپوفیز آدنوما): تومور خوش خیم غده هیپوفیز که در پایه مغز قرار می گیرد باعث افزایش ترشح ACTH شده و از این طریق موجب تحریک غده آدرنال و افزایش ترشح کورتیزول می گردد. هنگامی که سندروم به این طریق ایجاد شود "بیماری کوشینگ" نامیده می شود. این بیماری که عمدتا در زنان اتفاق می افتد معمول ترین نوع سندروم کوشینگ اندوژنوس می باشد.
• تومور نا به جای ترشح کننده ACTH: هرگاه تومور در عضوی که به طور معمول ACTH ترشح نمی کند ایجاد شود، تومور مقدار زیادی ACTH ترشح کرده و باعث ایجاد سندروم کوشینگ می شود. این تومورها که می توانند خوش خیم و یا بدخیم باشند معمولا در ریه، پانکراس، تیروئید و تیموس یافت می شوند.
• بیماری اولیه غده آدرنال: در بسیاری از افراد علت ایجاد سندروم کوشینگ افزایش میزان کورتیزول بدون تحریک از طریق ACTH و وابسته به بیماری های غده آدرنال است. در اغلب موارد علت این اختلال تومورهای خوش خیم قشر غده آدرنال است که دنوم آدرنال نامیده می شود.

تومور بدخیم قشر آدرنال (آدرنوکورتیکال کارسینوم) بسیار نادر است اما می تواند موجب ایجاد سندروم کوشینگ شود.

• سندروم کوشینگ خانوادگی: افرادی که به طور ارثی مستعد وجود یک یا چند تومور در غدد اندوکراین هستند بیشتر در معرض افزایش سطح کورتیزول و در نتیجه ابتلا به سندروم کوشینگ می باشند.

علائم بیماری کوشینگ چیست؟

علائم این بیماری بسیار متغیر است ، اما علائمی که معمولا گزارش میشوند بدین ترتیب هستند:

• افزایش وزن ناگهانی در تنه (دست ها و پاها ممکن است بدون تغییر وزن باقی بمانند یا اینکه کاملا نسبت به قسمت های دیگر لاغر تر باشند)
• ضعف عضلانی به ویژه در پاها
• صورت ممکن است سرخ تر از یک فرد نرمال باشد (به این حالت اصطلاحا “ماه صورت” گفته میشود
• ایجاد جوش ها در سطح پوست
• استخوان ها ممکن است ضعیف شوند ( یک اسکن اشعه ایکس میتواند این موضوع را نشان دهد)
• فشار خون ممکن است از حد مجاز بالاتر برود و ممکن است علائم دیابت بروز پیدا کند
• در سطح پوست شکم ممکن است خط و خطوطی مشابه دوران بارداری خانم ها ایجاد شود و یا به راحتی دچار کبودی شود
• بعضی خانم ها ممکن است دچار اختلال در عادت ماهیانه و یا توقف این فرایند شوند
• ممکن است رویش موی بیش از حد به ویژه در صورت خانم ها ایجاد شود و ممکن است در خانم ها و آقایان تمایلات جنسی کاهش پیدا کند
• مشکلات روحی روانی از جمله تغییرات حالات روحی پیوسته و علائم افسردگی و اضطراب ممکن است بروز پیدا کنند
• در کودکان ممکن است توقف رشد و افزایش وزن اتفاق بیافتد

به این دلیل که بیماری کوشینگ، آرام آرام اتفاق می افتد، در بسیاری موارد ممکن است بطور کامل در بعضی افراد خاموش باقی بماند و منتهی به علائم افسردگی شود.با توجه به گزارشات بیماران، بسیاری از آنها معتقدند که علائم آنها دو سال یا بیشتر در گذشته بروز پیدا کرده اند تا در نهایت به متخصص غدد مراجعه کرده اند و به هر حال عدم اطلاع عمومی از بیماری کوشینگ سبب این شده است که بسیاری، از این بیماری اطلاعی نداشته باشند.

آیا بیماری کوشینگ کشنده است؟

سندرم کوشینگ عارضه نسبتاً نادری است که درصد شیوع آن در زنان بالاتر است و غالباً افراد در بازه سنی ۴۰ ـ ۲۰ سال به آن مبتلا می شوند. با وجود غیرشایع بودن این بیماری، عوارض آزاردهنده آن مانند از دست دادن حافظه، به شکلی است که نمی توان به بیماری کم توجهی کرد. از طرفی بیماری کوشینگ ممکن است خوش خیم یا بدخیم باشد که در آن صورت درمورد خطرناک یا کشنده بودن آن باید با پزشک صحبت شود. پس در صورت مشاهده علائمی مانند اضافه وزن غیر طبیعی همراه با اختلالات حافظه و مشکلات پوستی، حتماَ هر چه سریع تر به پزشک متخصص مغز و اعصاب مراجعه نموده و مراحل تشخیص و درمان سندروم یا بیماری را پیگیری نمایید.

تشخیص سندروم کوشینگ

چون تمام بیماران دچار همه علائم و نشانه های سندرم کوشینگ نمی شوند و چون بسیاری از علائم سندرم کوشینگ، مانند افزایش وزن و فشار خون بالا، در عموم مردم نیز مشاهده می شود، تشخیص دادن سندروم کوشینگ بر پایه علائم به تنهایی دشوار خواهد بود. در نتیجه تست های آزمایشگاهی برای کمک به تشخیص سندرم کوشینگ انجام می شود، چنانچه تشخیص تایید شود، باید تعیین کرد که آیا بیماری کوشینگ علت بروز علائم است یا خیر. این آزمایش ها نشان می دهد که آیا حجم بالای کورتیزول خود به خود تولید شده است یا این که کنترل عادی هورمون ها مختل شده است.

اندازه گیری میزان کورتیزول در آب دهان یا ادرار پرکاربردترین آزمایشی است که برای تشخیص سندرم کوشینگ انجام می شود. همچنین می توان زیاد بودن تولید کورتیزول را با مصرف قرص کوچکی به نام دگزامتازون تعیین کرد که مانند کورتیزول عمل می کند، این تست آزمایش سرکوب دگزامتازون نامیده می شود. اگر بدن کورتیزول را به خوبی تنظیم کند، میزان کورتیزول کاهش می یابد، اما اگر بیمار دچار سندرم کوشینگ باشد، این مهار و تنظیم رخ نمی دهد.

این آزمایش ها همواره دلیل قطعی برای تایید تشخیص سندروم کوشینگ نیست، چون بیماری ها و مشکلات دیگری نیز باعث افزایش کورتیزول یا کنترل غیرعادی بر تولید کورتیزول می شود. عارضه هایی که وضعیتی شبیه به سندروم کوشینگ را ایجاد می کنند، اصطلاحاً وضعیت کوشینگ کاذب گفته می شوند. به دلیل تشابهات بین علائم و نتایج آزمایش های بین سندرم کوشینگ و وضعیت کوشینگ کاذب، پزشکان لازم می دانند که آزمایش های دیگری نیز انجام شود و باید عوارض دامن زننده به وضعیت کوشینگ کاذب، مانند افسردگی را درمان کنند تا بررسی کنند که آیا میزان کورتیزول در طول درمان به حد مجاز کاهش می یابد یا خیر. اگر میزان کورتیزول کم نشود، و به ویژه علائم جسمی تشدید شود، شک ابتلا به سندرم کوشینگ مبدل به یقین می شود.

آزمایش های لازم برای تشخیص بیماری کوشینگ

آزمایشات و تست هایی که برای تشخیص بیماری مورد انجام می شود عبارت اند از:

اندازه گیری ACTH

چنانچه غدد فوق کلیوی علت ابتلا به سندروم کوشینگ باشد، میزان هورمون ACTH در خون کاهش می یابد، اما اگر سندرم کوشینگ از علل دیگری نشأت گرفته باشد، میزان هورمون ACTH در حد مجاز یا بالا خواهد بود. بنابراین با اندازه گیری هورمون ACTH در خون می توان بیماری را تشخیص داد.

نمونه برداری از سینوس پتروزال تحتانی (IPSS )

بهترین آزمایش برای تشخیص این که تومورهای تولید کننده ACTH در هیپوفیز قرار دارد یا در بخش دیگری از بدن انجام دادن آزمایشی به نام نمونه برداری از سینوس پتروزال تحتانی یا IPSS است. پزشک لوله های پلاستیکی کوچکی را وارد هر دو ورید راست و چپ کشاله ران یا گردن می کند و آنها را به سمت وریدهای نزدیک غده هیپوفیز حرکت می دهد. سپس خون از این موضع ها و همچنین وریدی که به غده هیپوفیز متصل نیست، بیرون کشیده می شود. پزشک دارویی را حین عمل تزریق می کند که میزان ACTH ترشح شده توسط هیپوفیز را افزایش می دهد. چنانچه میزان هورمون ACTH که در نزدیکی غده هیپوفیز در واکنش به تزریق دارو تولید شده است، با میزان ACTH تولید شده در دیگر نقاط بدن مقایسه شود، می توان نوع عارضه را تشخیص داد.

آزمایش های دیگر

آزمایش های دیگری برای تشخیص بیماری کوشینگ انجام می شود که از آن جمله می توان به سرکوب دگزامتازون و تحریک هورمون آزاد کننده کورتیکوتروپین (CRH) اشاره کرد. البته این آزمایش ها به اندازه IPSS برای تمایز قائل شدن بین علل کوشینگ معتبر نیستند. بنابراین پزشک آزمایش های متعددی را برای تایید نتایج به دست آمده انجام می دهد.

همچنین با انجام MRI (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی) می توان غده هیپوفیز را مشاهده و بررسی کرد. پزشک عاملی را تزریق می کند که تومور را در اسکن MRI نشان می دهد. اگر تومور با بزرگی معین به وضوح در اسکن MRI دیده شود و نتایج آزمایش دگزامتازون و CRH موید ابتلا به بیماری کوشینگ باشد، لزومی به انجام IPSS نیست.

البته در غده هیپوفیز بیش از ۱۰ % افراد سالم ناحیه ای غیرعادی شبیه به تومور وجود دارد. بنابراین وجود ناهنجاری به تنهایی تشخیص بیماری کوشینگ را تایید نمی کند. همچنین تومور قریب به ۵۰ % از بیماران مبتلا به بیماری کوشینگ آن قدر کوچک است که در اسکن دیده نمی شود. بنابراین دیده نشدن تومور در اسکن ام آر آی شک ابتلا به بیماری کوشینگ را کاملاً رد نمی کند.

درمان سندروم کوشینگ

درمان سندروم کوشینگ برای کم کردن میزان بالای کورتیزول در بدن طراحی شده است. بهترین روش درمانی برای فرد به دلیل بروز سندروم بستگی دارد.

کاهش مصرف کورتیکواستروئید برای درمان سندروم کوشینگ

اگر سندروم کوشینگ ناشی از مصرف طولانی مدت مقادیر زیادی داروهای کورتیکواستروئیدی باشد، پزشک با کم کردن میزان داروی مصرفی در طی یک دوره زمانی علائم و نشانه های بیماری را تحت نظر خواهد داشت. حتی در چنین شرایطی هم می تواند بیماری هایی همچون التهاب مفاصل و آسم را کنترل کرد. برای بسیاری از بیماری ها می توان این داروها را با داروهای غیراستروئیدی جایگزین کرد. در این شرایط میزان مصرف کورتیکواستروئید به پایین ترین حد خود خواهد رسید. هرگز به صورت سرخود مصرف داروهای کورتیکو استروئیدی را متوقف نکنید و حتماً پیش از این کار با پزشک خود مشورت کنید. قطع مصرف خودسرانه این دسته از داروها، منجر به عدم تعادل سطح کورتیزول در خون می شود. ولی کم کردن تدریجی این داروها به بدن اجازه می دهد که به تدریج مقدار کورتیزول خود را به حالت طبیعی بازگرداند.

جراحی برای درمان سندروم کوشینگ

اگر دلیل بروز سندروم کوشینگ تومور باشد، جراحی پیشنهاد می شود. اگر تومور در غده هیپوفیز باشد، جراح مغز و اعصاب از طریق مسیر بینی جراحی را انجام می دهد و اگر تومور غده فوق کلیوی، ریه و یا پانکراس مشکل ساز شده باشد هم با کمترین میزان برش غده برداشته می شود.

بعد از جراحی برای تنظیم میزان کورتیزول خون باید داروهای جایگزین کورتیزول مصرف شود. در بیش تر موارد، بلافاصله تولید هورمون های غده فوق کلیوی به حالت طبیعی خود باز خواهند گشت و پزشک مصرف داروهای جایگزین کورتیزول را متوقف خواهد کرد.

با این همه این فرایند ممکن است، یکسال و یا حتی بیش تر زمان ببرد. در برخی از موارد، افراد مبتلا به سندروم کوشینگ بعد از جراحی هرگز به صورت طبیعی قادر به بازیابی سطح نرمال کورتیزول خود نخواهند بود. این دسته از افراد بباید به صورت مادام العمر دارو مصرف کنند.

پرتودرمانی برای درمان سندروم کوشینگ

اگر جراح قادر به خارج کردن تمام تومور غده هیپوفیز نباشد، از پرتودرمانی به عنوان یک روش تکمیلی جراحی استفاده خواهد شد. از طرفی دیگر اگر بیمار گزینه ی خوب و مناسبی برای جراحی نباشد هم از پرتودرمانی استفاده می شود. پرتودرمانی در مقدار کم در طی 6 هفته انجام می شود. گاهی برای پرتو درمانی از روشی به نام رادیو جراحی استریوتاکتیک (stereotactic radiosurgery) استفاده می شود. در این روش به یکباره حجم زیادی از پرتو به تومور تابانده می شود و بافت های اطراف کم تر در معرض تابش پرتوها خواهند بود.

دارو برای درمان سندروم کوشینگ

زمانی که جراحی و پرتودرمانی در کنترل میزان کورتیزول موثر نباشند، دارو تجویز می شود. همچنین در افرادی با شدت بیماری زیاد قبل از جراحی هم دارو تجویز می شود. همچنین قبل از جراحی برای کم کردن خطرات جراحی و بهبود علائم و نشانه های بیماری هم دارو تجویز می شود. دارو درمانی اما به صورت کامل قادر به برطرف کردن علائم و نشانه های بیماری نیست. داروهای مورد استفاده برای کنترل تولید زیاد کورتیزول در غده فوق کلیوی عبارتند از:

• میتوتان (mitotane)
• کتوکونازول (ketoconazole)
• متی راپون (metyrapone)

داروی میفپریستون (Mifepristone) برای آن دسته از مبتلایان به سندروم کوشینگ تجویز می شود که به دیابت نوع دو و یا مقاومت به انسولین مبتلا هستند. این دارو میزان تولید کورتیزول را کاهش نمی دهد، بلکه اثر کورتیزول روی بافت ها را کاهش می دهد. اثرات جانبی این دسته از داروها عبارتند از:

• خستگی
• تهوع
• استفراغ
• سردرد
• درد عضلانی
• بالا رفتن فشار خون
• پایین آمدن پتاسیم خون
• تورم

برخی دیگر از داروها، عوارض جدی تری همچون مشکلات عصبی و مسمومیت کبدی ایجاد می کنند. تازه ترین دارو برای درمان سندروم کوشینگ پاسیریوتاید (pasireotide) است و باعث کاهش سطح هورمون آدرنوکورتیکوتروپین تولید شده توسط غده هیپوفیز می شود. این دارو باید دوبار در روز تزریق شود. تجویز این دارو زمانی توصیه می شود که جراحی غده هیپوفیز موفقیت آمیز نبوده و یا اینکه به دلایلی اصلاً انجام نشده است. عوارض جانبی این دارو چندان شایع نیست ولی ممکن است در مواردی باعث:

• اسهال
• حالت تهوع
• قند خون بالا
• دیابت
• سردرد
• درد شکم
• خستگی

در برخی از موارد هم تومور و درمان های آن باعث می شود که هورمون های دیگری که از غده فوق کلیوی یا هیپوفیز ترشح می شود هم تحت تاثیر قرار گرفته و در این شرایط پزشک داروهای جایگزین این هورمون ها را تجویز خواهد کرد. اگر هیچ کدام از این روش ها موثر نباشد، پزشک جراحی برداشت کامل غده فوق کلیوی (bilateral adrenalectomy) را تجویز خواهد کرد. این جراحی تولید بیش از حد کورتیزول را درمان خواهد کرد، اما از طرفی دیگر نیازمند مصرف مادام العمر داروهای جایگزین است.

سبک زندگی و درمان های خانگی برای معالجه سندروم کوشینگ

مدت زمان ریکاوری سندروم کوشینگ به شدت و علت بروز عارضه بستگی دارد. به یاد داشته باشید که باید صبور بود. سندروم کوشینگ یک شبه ایجاد نشده است و علائم شما هم یک شبه از بین نخواهند رفت. در این زمان انجام این دستورالعمل ها به شما کمک می کند تا هر چه زودتر سلامت خود را به دست آورید.

• افزایش آهسته فعالیت فیزیکی: گاهی فرد برای اینکه هر چه سریع تر به وضعیت قبلی خود بازگردد، فورا اقدام به انجام حرکات ورزشی می کند. اما باید به خاطر داشته باشید که ماهیچه های شما ضعیف شده اند و بنابراین باید اقدامات را آهسته تر انجام داد. بنابراین بدون اینکه افراط کنید مقداری فعالیت بدنی را در برنامه روزانه خود بگنجانید. اگر کم کم فعالیت خود را انجام دهید، این تداوم اثرات بسیار خوبی برای شما به دنبال خواهد داشت.

• حساب شده غذا خوردن: مواد مغذی و مواد غذایی کامل منبع بسیار خوبی از سوخت مورد نیاز بدن برای ریکاوری هستند. همچنین این مواد غذایی به شما کمک می کند تا از شر اضافه وزن ناشی از بیماری رها شوید. کلسیم و ویتامین د کافی در رژیم غذایی خود قرار دهید. در صورت مصرف این دو ماده در کنار هم، بدن کلسیم را جذب خواهد کرد که بسیار برای استقامت استخوانی اهمیت دارد.

• زیر نظر داشتن سلامت روانی: افسردگی از عوارض جانبی سندروم کوشینگ است، همچنین ممکن است بعد از آغاز مراحل درمانی هم فرد را درگیر کند. هرگز افسردگی خود را دست کم نگیرید و برای رهایی از آن و دوری از اثرات آن حتماً با پزشک مشورت کنید.

• تسکین درد: وان آب گرم، ماساژ، و ایروبیک آبی و تای چی منجر به تسکین درد گروهی از ماهیچه ها و عضلات شده و تا حدودی به رها شدن از برخی علائم سندروم کوشینگ کمک می کنند.

در مورد بیماری هموکروماتوزیس چه می دانید؟