در مورد بیماری درماتومیوزیت چه می دانید؟

درماتومیوزیت جوانان بیماری نادریست که پوست وعضلات را درگیر میکند. در صورتیکه شروع بیماری قبل از 16 سال باشد تحت عنوان "نوع جوانان" تعریف میشود.
درماتومیوزیت جوانان متعلق به گروهی از بیماریهاست که اتوایمیون در نظر گرفته میشوند. بطور معمول سیستم ایمنی برای مقابله با عفونتها به ما کمک میکند. در بیماریهای اتوایمیون، سیستم ایمنی به گونه ای متفاوت پاسخ داده ودر بافتهای نرمال بیش فعال میشود. این پاسخ افزایش یافته سیستم ایمنی منجر به ایجاد التهاب شده در بافتها تورم ایجاد میکندوممکن است آسیب بافتی بدنیال داشته باشد.
در درماتومیوزیت جوانان، عروق کوچک پوست و عضلات تحت تاثیر قرار میگیرند و منجر به ایجاد مشکلاتی از قبیل ضعف عضلانی یا درد، خصوصا در عضلات تنه و اطراف هیپ، شانه ها و گردن میشوند. اکثر بیماران راشهای پوستی تیپیک نیز دارند. این راشها میتوانند قسمتهای مختلف بدن شامل صورت، پلکها، مفاصل انگشتان، زانوها و آرنجها را درگیر نمایند. این راش پوستی همیشه همزمان با ضعف عضلانی ایجاد نمیشود و میتواند قبل یا بعد از آن تظاهر یابد. در موارد نادر، عروق خونی کوچک در سایر ارگانها هم ممکن است درگیر شوند.
کودکان، نوجوانان و بالغین ممکن است به درماتومیوزیت مبتلا شوند.بین درماتومیوزیت جوانان و بالغین تفاوتهایی وجود دارد. در 30% از بالغین مبتلا به درماتومیوزیت، ارتباط با کانسر (=بدخیمی) وجود دارد. در حالیکه درماتومیوزیت جوانان با کانسر ارتباطی ندارد.

علت درماتومیوزیت

علت دقیق درماتومیوزیت شناخته شده نیست. در سراسر جهان تحقیقات زیادی برای شناسایی علت این بیماری در حال انجام است.درماتومیوزیت جوانان در حال حاضریک بیماری اتوایمیون (خودایمنی) تلقی میشود و احتمالا عوامل متعددی در ایجاد آن دخیل هستند. این عوامل شامل استعداد ژنتیکی فرد همراه با تماس با فاکتورهای محرک محیطی از قبیل اشعه ماوراء بنفش و عفونتها میباشد. مطالعات نشان داده اند که میکروب ها (ویروس ها و باکتری ها) میتوانند محرک سیستم ایمنی برای ایجاد پاسخ غیرطبیعی باشند. بعضی از خانواده ها که کودکان مبتلا به درماتومیوزیت جوانان دارند ممکن است از سایر بیماری های اتوایمیون ( مثلا دیابت یا ارتریت) نیز رنج ببرند. ولی ریسک ایجاد درماتومیوزیت جوانان در فرد دیگری از خانواده افزایش نمی یابد.
در حال حاضر، راهی برای پیشگیری از درماتومیوزیت جوانان وجود ندارد. مهمتر از آن، هیچ اقدامی برای شما به عنوان والدین کودک برای پیشگیری از ایجاد این بیماری در کودکتان وجود نداشته است.

علائم درماتومیوزیت

• تغییرات پوستی. ضایعات پوستی به رنگ قرمز یا بنفش بر روی پوست به وجود آمده و بیشتر در صورت و پلک ها و بر روی مچ پا ، آرنج، زانو ، قفسه سینه و کمر درگیر خواهد کرد. این ضایعات پوستی ممکن است در بعضی موارد خارش دار و حتی دردناک باشد. همانطور که گفته شد این ضایعات پوستی اولین علامت ابتلا به درماتومیوزیت است.
• ضعف عضلانی. ضعف عضلات پیشرونده از جمله علائمی است که عضلات میان تنه فرد مبتلا مانند عضلات باسن، ران ها ، شانه ها، بازوها و گردن فرد را تحت تأثیر قرار می دهد. این ضعف هر دو طرف چپ و راست بدن شما فرد را درگیر کرده و به مرور زمان شدت خواهد گرفت.

تشخیص بیماری درماتومیوزیت و زمان مراجعه به پزشک

بیماری های میوزیت شباهت های زیادی به برخی بیماری ها دارند و سیر تدریجی آنها و تشخیص درماتومیوزیت را سخت تر می کند. روماتولوژیست ها و متخصصین اعصاب داخلی از جمله پزشکانی هستند که در این حوزه تجربه و تخصص بیشتری دارند و ممکن است برای تشخیص بیماری از راه های مختلفی استفاده کنند.اگر پزشک به وجود این بیماری در افراد مشکوک شود ممکن است نیاز به بستری کردن بیمار جهت انجام آزمایش های خاصی را تشخیص دهد مخصوصا اگر فرد قادر به مراقبت از خود نباشد یا مشکل تنفسی داشته باشد.کبودی و قرمزی پشت پلک ها نیز ممکن است به دلیل درماتومیوزیت باشد.

پس از بررسی علائم بالینی، امتحان قدرت عضلات و وجود حساسیت در آنها، بررسی مفاصل برای وجود درد یا ورم و حساسیت به لمس، مشاهده و بررسی پوست و... ممکن است نیاز باشد برخی از آزمایش های زیر را جهت تشخیص صحیح بیماری انجام شوند:

از جمله مهم ترین آزمایش هایی است که پس از آن پزشکان قادرند به بررسی و اندازه گیری آنزیم های ماهیچه ای مانند کراتین کیناز و آلدولاز بپردازند. افزایش این آنزیم ها ممکن است نشانی از آسیب دیدن ماهیچه ها باشد.

عوارض درماتومیوزیت

عوارض جانبی احتمالی در نتیجه ابتلا به این بیماری شامل موارد زیر می شود:

• مشکلات بلع. اگر ماهیچه های مری شما تحت تأثیر بیماری قرار گرفته باشد، ممکن است در بلع (دیسفاژی) دچار مشکل شده و در نتیجه آن دچار کاهش وزن و سوء تغذیه شوید.
• پنومونی آسپیراسیون. بلعیدن مشکل همچنین می تواند باعث شود تا مواد غذایی یا مایعات از جمله بزاق وارد دستگاه تنفسی فرد مبتلا شود (آسپیراسیون).
• مشکلات تنفسی. اگر این بیماری بر روی عضلات قفسه سینه شما تأثیر بگذارد، ممکن است دچار مشکلات تنفسی مانند تنگی نفس شوید.
• توده های کلسیمی. با پیشرفت بیماری ممکن است توده های کلسیمی در داخل عضلات، پوست و بافت های همبند (calcinosis) به وجود بیاید. بروز این توده ها بیشتر در کودکان مبتلا به درماتومیوزیت شایع بوده و جزء اولین علائمی است که در اثر ابتلا به این بیماری ظاهر می شود.

درمان درماتومیوزیت

هدف از درمان درماتومیوزیت، بهبود راش ها و ضعف عضلانی می باشد.استفاده از داروهای کورتونی مانند پردنیزون، و مالیدن آن ها بر روی پوست، از جمله روش هایی است که به کاهش التهاب پوست کمک می کنند. در بسیاری از بیماران، به خصوص کودکان، یک دوره درمان، به رفع علائم کمک می کند.مصرف بیش از حد این قبیل داروها می تواند عوارضی را به همراه داشته باشد، به همین خاطر، مصرف طولانی مدت آن ها توصیه نمی شود. در صورت رفع کامل علائم، بهتر است مصرف دارو قطع شود.

در مورد بیماری مدولوبلاستوم چه می دانید؟