سندرم آنتی فسفولیپید یا سندرم آنتی بادی علیه فسفولیپید به اصطلاح: APS یا APLS، یک بیماری خودایمنی است که به علت آنتی بادیهای ضد فسفولیپید ایجاد میشود. APS هم در شریانها و هم در وریدها لخته شدن خون (ترومبوز) را برمیانگیزد؛ علاوه بر این، عوارض مرتبط با بارداری مثل سقط جنین، مرده زایی، زایمان زودرس و پره اکلامپسی شدید ایجاد میکند. برای تأیید تشخیص به یک تابلوی بالینی (یعنی ترومبوز یا عوارض حاملگی)، و دو نتیجه مثبت سرولوژی (شناسایی آنتی بادیهایی مثل آنتی-β2-گلیکوپروتئین-I در خون) با حداقل سه ماه فاصله، نیاز است.
سندرم آنتی فسفولیپید ممکن است اولیه یا ثانویه باشد. سندرم آنتی فسفولیپید اولیه در غیاب سایر بیماریهای مشابه اتفاق میافتد، در حالیکه سندرم آنتی فسفولیپید ثانویه همراه با بیماریهای خود ایمنی مانند لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) رخ میدهد. در موارد نادر، APS به علت ترومبوز جنرالیزه منجر به نارسایی ناگهانی بعضی ارگانهای بدن مثل کلیه میشود؛ که «سندرم فاجعه آمیز آنتی فسفولیپید» (به انگلیسی: catastrophic antiphospholipid syndrome) نامیده میشود که با خطر بالای مرگ همراه است.
سندرم آنتی فسفولیپید اغلب نیاز به درمان با داروهای ضد انعقاد مانند هپارین برای کاهش خطر ترومبوز و بهبود پیش آگهی حاملگی دارد. وارفارین در دوران بارداری استفاده نمیشود، زیرا بر خلاف هپارین میتواند از جفت عبور کند و تراتوژنیک باشد.
DVT: ایجاد لخته در رگهای عمقی پا سبب درد، تورم و قرمزی میشود. این لختهها میتوانند به سمت ریه بروند.
سکته: سکته میتواند در فرد جوان بدون بیماری زمینه ای قلبی رخ دهد.
حمله ایسکمیک گذرا (TIA): این حمله معمولا چند دقیقه طول میکشد و آسیب دائمی بر جای نمی گذارد.
برخی علائم ناشایع نیز عبارتند از:
علائم عصبی: سردردهای مزمن شامل میگرن، دمانس و تشنج. این علائم هنگامی رخ میدهند که یک لخته خون رسانی به بخشی از مغز را مسدود نماید.
بیماریهای قلبی عروقی: سندرم آنتی فسفولیپید سبب آسیب به دریچههای قلبی میشود.
خون ریزی: با کاهش تعداد پلاکت در خون، ریسک خون ریزی در فرد بالا میرود. بیمار ممکن است دچار خونریزیهای مکرر از بینی شود. همچنین خون ریزی درون پوست، سبب ایجاد لکههای قرمز رنگ کوچک به نام پتشی و پورپورا میشود.
APS یک بیماری خود ایمنی است. یک اختلال خود ایمنی باعث میشود آنتی بادیها به اشتباه به سلولهای خوب حمله کنند.
در APS، سیستم ایمنی بدن آنتی بادیهایی به نام آنتی بادیهای ضد فسفولیپید تولید میکند.
این آنتی بادیهای غیرطبیعی به پروتئینها و چربیهای خون و به طور خاص فسفولیپیدها حمله میکنند.
فسفولیپیدها مواد غشای سلولی هستند که در روند لخته شدن خون نقش دارند.
اگر آنتی بادیها به فسفولیپیدها حمله کنند، این موضوع میتواند خطر ایجاد لختههای خون را افزایش دهد.
لخته شدن خون همان چیزی است که مانع خونریزی بیش از حد افراد پس از آسیب دیدگی میشود.
تصور میشود چربیها و پروتئینهایی که مورد حمله قرار میگیرند در حفظ قوام خون مهم و موثر هستند.
خون چسبناک میشود و به طور قابل توجهی خطر ایجاد لخته خون را افزایش میدهد.
افرادی که به سندرم آنتی فسفولیپید مبتلا هستند، آنتی بادی تولید میکنند که به فسفولیپیدها یا پروتئینهای خون متصل به فسفولیپیدها حمله میکنند.
سندرم آنتی فسفولیپید اولیه: این سندرم با بیماری یا بیماری دیگری ارتباط ندارد اما به صورت جداگانه ایجاد میشود
سندرم آنتی فسفولیپید ثانویه: این نوع از سندروم همراه با اختلال خودایمنی دیگری مانند لوپوس ایجاد میشود
این که چرا اختلالات خود ایمنی اتفاق میافتند، به طور دقیق مشخص نیست؛ همچنین مشخص نیست که چرا بعضی از افراد با آنتی بادیهای غیرطبیعی هرگز علائمی پیدا نمیکنند.
به نظر میرسد ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی در این امر دخیل است.
جنسیت: این بیماری در زنان بسیار شایع تر از مردان میباشد.
بیماریهای سیستم ایمنی: وجود بیماریهای خود ایمنی دیگر، نظیر لوپوس و شوگرن، ریسک بروز سندرم آنتی فسفولیپید را افزایش میدهد.
عفونت ها: احتمال بروز این بیماری در برخی عفونتها همچون سیفلیس، ایدز، هپاتیت C و لایم بیش از دیگر افراد جامعه میباشد.
عوامل دارویی: برخی داروهای خاص احتمال بروز سندرم آنتی فسفولیپید را افزایش میدهند. این داروها شامل هیدرالازین (ضد فشار خون)، کویینیدین (داروی قلبی)، فنی تویین (ضد صرع) و آموکسی سیلین (آنتی بیوتیک) میباشد.
ممکن است فرد علی رغم وجود اتوآنتی بادی ضد فسفولسپید، علائم بیماری را بروز ندهد. این افراد در شرایط خاصی مستعد تشکیل لخته میشوند:
بارداری
جراحی
بی تحرکی طولانی مدت
استفاده از داروهای ضد بارداری خوراکی و استروژن تراپی
سطح بالای کلسترول و تری گلیسرید در خون
عوارض این بیماری بسته به ارگان درگیر متفاوت میباشند:
نارسایی کلیوی: این اتفاق به دنبال کاهش جریان خون کلیوی رخ میدهد.
سکته مغزی: به دنبال انسداد رگهای مغزی و کاهش جریان خون به سمت مغز، سکته مغزی رخ میدهد که میتواند عوارض عصبی جبران ناپذیری همچون فلج و از دست دادن قدرت تکلم را به دنبال داشته باشد.
بیماریهای قلبی عروقی: آسیب به دریچههای وریدهای اندام تحتانی، سبب کاهش بازگشت خون به قلب میشود. این اختلال منجر به ایجاد تورم و تغییر رنگ در اندامهای تحتانی میگردد. همچنین این لختهها میتوانند به صورت مستقیم به قلب آسیب بزنند.
مشکلات ریوی: ایجاد فشار خون ریوی بالا و آمبولی در ریه
مشکلات بارداری
تشخیص با آزمایش خون بیماران مبتلا به لختههای خون و سقطهای مکرر صورت میگیرد. خون این افراد از نظر وجود اتوآنتی بادی ضد فسفولیپید بررسی میشود. به دلیل تفاوت APL در افراد مختلف، غربالگری توسط سه تست مختلف صورت میگیرد. به علت آنکه هر تست به تنهایی نمی تواند تمام انواع آنتی بادی را تشخیص دهد، استفاده ترکیبی از هر سه تست توصیه میشود. حداقل یکی از این تستها باید مثبت شود و در فاصله کمتر از 12 هفته تایید گردد. هر چه سطح آنتی بادیها بیشتر باشند و تستهای بیش تری مثبت شوند، احتمال بروز علائم در فرد افزایش مییابد. آزمایش خون مثبت در غیاب حضور لخته در خون، به هیچ وجه به معنای تایید سندرم آنتی فسفولیپید نیست.
در صورت لخته شدن خون، درمان اولیه استاندارد این سندرم شامل ترکیبی از داروهای رقیق کننده خون خواهد بود. رایج ترین این درمان ها شامل هپارین و وارافین می شود که البته هپارین به بدن تزریق شده و سرعت عملکرد بالاتری نسبت به وارافین خواهد داشت. وارافین نیز به صورت قرص مصرف شده و اثر گذاری آن ممکن است چندین روز به طول بیانجامد. علاوه بر موارد گفته شده آسپرین نیز جزء داروهای رقیق کننده خون مؤثر در درمان بیماری آنتی فسفولیپید است. نکته بسیار مهم پس از درمان با رقیق کننده های خون این است که خطر خونریزی خطرناک در فرد افزایش خواهد یافت. پزشک با آزمایش خون میزان دوز مورد نیاز برای مصرف و جلوگیری از لخته شدن خون شما را تجویز خواهد کرد.
با توجه به برنامه درمانی برای سندرم آنتی فسفولیپید، اقداماتی وجود دارد که می توانید از آن برای محافظت از سلامتی خود استفاده کنید. اگر داروهای رقیق کننده خون مصرف می کنید باید مراقب باشید تا صدمه ندیده و دچار خونریزی نشوید.
از انجام ورزش های تماسی یا فعالیت های دیگری که ممکن است منجر به کبودی یا آسیب دیدگی و خونریزی در شما شود جلوگیری کنید.
از مسواک های نرم و نخ دندان با کیفیت استفاده کنید.
صورت خود را با دستگاه ریش تراش انجام دهید.
در هنگام استفاده از چاقو، قیچی و سایر وسایل تیز مراقب باشید
سندرم آنتی فسفولیپید (Antiphospholipid Antibody Syndrome یا APS)، نوعی بیماری خود ایمنی میباشد که بیشتر زنان جوان را درگیر میکند. مبتلایان به این بیماری پروتئینهای غیر طبیعی به نام اتو آنتی بادی ضدفسفولیپید (APL) تولید میکنند. این پروتئینها با ایجاد لختههای متعدد درون وریدها و شریانها سبب اختلال در جریان خون، اختلال در تکامل جنین و سقط جنین میشوند. افراد مبتلا به سندرم آنتی فسفولیپید ممکن است علامت دیگری نداشته باشند، یا مبتلا به بیماریهای زمینه ای مثل لوپوس باشند. همجنین عوامل دارویی و عفونتها نیز در بروز سندرم آنتی فسفولیپید نقش دارند.
