در مورد سندرم کیوتی چه می دانید؟

سندرم کیوتی طولانی (Long QT Syndrome/ LQTS) اختلالی است که در پی ابتلا به آن فعالیت الکتریکی طبیعی و معمول قلب (ضربان قلب) تحت تأثیر قرار می گیرد. مرگ ناگهانی و آریتمی های خطرناک و کنترل ناپذیر قلبی از جدی ترین پیامدهای ابتلا به آن هستند. آریتمی قلبی (Cardiac Arrhythmia) اختلالی است که ریتم طبیعی و سالم ضربان قلب را به هم می ریزد. در ادامه این مطلب، بیشتر راجع به سندروم کیوتی خواهید خواند. همچنین، خواهیم گفت این بیماری نادر و خطرناک چه علائم و عوارضی دارد، برای درمان آن چه می توان کرد، چه عواملی احتمال ابتلا به آن را بیشتر می کند، و اطلاعات دیگری از این دست. همراه ما بمانید.

سندروم کیوتی چیست؟

با استفاده از دستگاه الکتروکاردیوگرام می توان فعالیت الکتریکی قلب را در نمایشگر دستگاه و در قالب امواج و نمودار دید. چیزی که به آن نوار قلب می گوییم. هر ضربان قلب، که در واقع جریان و موجی است الکتریکی، در نوار قلبی که روی نمایشگر دستگاه دیده می شود، با یک حرف انگلیسی مشخص می شود: امواج P، Q، R، S، و T.

برای اشاره به جریان الکتریکی میان دو موج کیو (Q) و تی (T) از اصطلاح «فاصله کیوتی» (QT interval) استفاده می کنند. فاصله کیوتی در حالت عادی یک سوم اندازه فواصل میان امواج دیگر روی نوار قلب است. برای کسی که به سندرم کیوتی طولانی مبتلا است، فاصله کیوتی طولانی تر از حد معمول خواهد شد. وقتی این اتفاق بیفتد، احتمال به هم ریختن ریتم طبیعی ضربان قلب وجود خواهد داشت که خطرناک و جدی است.

علت سندرم QT طولانی چیست؟

سندرم QT نوعی اختلال در ریتم قلب است که در اثر ناهنجاری در سیستم الکتریکی قلب ایجاد می شود. در این وضعیت ساختار قلب طبیعی است.به طور معمول، قلب در هنگام هر ضربان قلب، خون را به بدن می فرستد. حفره های قلب برای پمپاژ خون منقبض می شوند. این عمل هماهنگ توسط سیستم الکتریکی قلب شما کنترل می شود. سیگنال های الکتریکی (تکانه ها) از بالا به پایین قلب حرکت می کنند و باعث انقباض و ضرب و شتم آن می شوند. بعد از هر ضربان قلب، سیستم دوباره شارژ می شود تا برای ضربان قلب بعدی آمادگی لازم را به دست آورد.

در سندرم QT طولانی، شارژ مجدد بین ضربان ها سیستم الکتریکی قلب شما بیش از حد معمول طول می کشد. به این تأخیر که اغلب در الکتروکاردیوگرام (ECG) دیده می شود، یک فاصله QT طولانی مدت گفته می شود.سندرم QT بسته به علت، اغلب در دو دسته اصلی دسته بندی می شود که عبارتند از:

سندرم طولانی مدت QT مادرزادی

اگر با این بیماری متولد شده باشید، به آن سندرم مادرزادی طولانی مدت QT گفته می شود. برخی از اشکال سندرم QT طولانی در نتیجه یک جهش ژنتیکی است که از طریق خانواده ها منتقل می شود و جنبه ارثی دارد. پزشکان دو شکل از سندرم مادرزادی طولانی مدت QT را توصیف کرده اند:

• سندرم رومانو وارد (فرم اتوزوم غالب). این شکل رایج در افرادی رخ می دهد که فقط یک نوع ژن را از یکی از والدین به ارث می برند.
• سندرم Jervell و Lange-Nielsen (فرم اتوزوم مغلوب). این فرم نادر معمولاً زودتر اتفاق میفتد و شدیدتر است. در این سندرم، کودکان انواع ژن معیوب را از هر دو والدین دریافت می کنند. در این شرایط کودکان با سندرم QT طولانی و ناشنوایی متولد می شوند.

سندرم QT طولانی اکتسابی

اگر یک بیماری پزشکی یا دارویی زمینه ساز آن باشد، به آن سندرم QT طولانی اکتسابی گفته می شود. این نوع سندرم QT طولانی معمولاً در صورت شناسایی علت اصلی قابل برگشت است. بیش از ۱۰۰ دارو می تواند فاصله QT را در افراد سالم افزایش دهد و باعث سندرم QT طولانی اکتسابی شود.داروهایی که می توانند باعث سندرم QT طولانی اکتسابی شوند، عبارتند از:

• برخی از داروهای ضد تهوع
• داروهای ضد افسردگی و ضد روان پریشی خاصی
• دیورتیک هایی که باعث عدم تعادل الکترولیت ها و کاهش پتاسیم می شوند.
• داروهای ریتم قلب، به ویژه داروهای ضد آریتمی که فاصله QT را طولانی می کنند.
• داروهای ضد قارچی خاصی که از طریق دهان برای درمان عفونت های مخمر استفاده می شود.
• آنتی بیوتیک های رایج خاص، مانند اریترومایسین، آزیترومایسین (زیتروماکس، زمکس) و سایر موارد

اگر بیماری شما ناشی از دارو باشد، ممکن است سندرم QT طولانی ناشی از دارو نامیده شود. همیشه در مورد تمام داروهایی که می خورید، از جمله داروهایی که بدون نسخه می خرید، به پزشک خود بگویید.

سایر دلایل سندرم QT طولانی اکتسابی، عبارتند از:

• ابتلا به کووید ۱۹
• سطح پتاسیم پایین (هیپوکالمی)
• سطح پایین کلسیم (هیپوکلسمی)
• سطح منیزیم کم (هیپومنیزمی)

به نظر نمی رسد مقاربت جنسی در بیماران با سندرم QT طولانی خطر بالایی داشته باشد. بارداری و زایمان با افزایش خطر علائم در زنان مبتلا به سندرم QT طولانی همراه نیست. با این حال، اگر شما این بیماری را دارید و باردار هستید، پزشک می تواند شما را در حین و بعد از بارداری به دقت کنترل کند.

علائم و نشانه های سندرم کیوتی قلب

در برخی موارد، ابتلا به سندرم کیوتی طولانی بیمار هیچ علامت و نشانه ای ندارد. در چنین مواقعی، نام «سندرم کیوتی خاموش» را بر بیماری می گذارند. در این شرایط، معمولا به طور اتفاقی و به کمک یکی از موارد زیر پی به وجود بیماری می برند:

• دادن آزمایش ژنتیک به خاطر مسائل دیگر؛
• بررسی نوار قلب به خاطر بیماری یا اختلالی دیگر؛
• دادن آزمایش به خاطر وجود سابقه ابتلا به سندرم کیوتی قلب در خانواده.

غش کردن یا سنکوپ (Syncope) رایج ترین نشانه سندروم کیوتی طولانی است. وقتی ضربان معمول و طبیعی قلب به هم می خورد، امکان غش کردن وجود خواهد داشت. برانگیخته شدن احساساتی مثل خشم یا وحشت، و هیجان زده شدن احتمال سنکوپ را برای کسی که مستعد آن است بیشتر خواهد کرد (همین طور انجام فعالیت های شدید جسمانی و ورزش کردن).

برخی از افراد پیش از غش کردن علائم و نشانه هایی مثل احساس سرسبکی، تپش قلب، خستگی یا تاری دید را تجربه می کنند. برای برخی هم هیچ نشانه ای ندارد و ناگهانی اتفاق می افتد. تشنج نشانه دیگری است که برخی بیماران مبتلا به سندرم کیوتی طولانی ممکن است تجربه کنند.

علل ابتلا به سندرم کیوتی طولانی

همان طور که می دانید، یکی از وظایف اصلی قلب پمپاژ خون در رگ ها و رساندن آن به سایر اندام ها در بدن است. هر ضربان قلب ایجادکننده موجی الکتریکی است که امکان پمپاژ خون را فراهم می کند. وقفه های زمانی کوتاهی وجود دارند که در آنها قلب خود را به اصطلاح شارژ می کند و برای ضربان بعدی آماده می شود. برای بیماری که مبتلا به سندرم کیوتی است، این وقفه های زمانی (فاصله بین دو موج کیو و تی) طولانی تر می شوند. این مسئله علت اصلی به هم ریختن ریتم طبیعی ضربان قلب و بروز نشانه هایی چون غش کردن، تشنج و حتی مرگ ناگهانی است.

۱. عوامل ژنتیکی

عامل اصلی ابتلا به سندروم کیوتی مسائل ارثی و ژنتیکی است؛ یعنی ژن های جهش یافته ای که سبب ابتلا به بیماری می شوند، از پدر، مادر یا هر دوی اینها به بدن جنین راه می یابند. سندرم کیوتی طولانی ارثی خود بر دو نوع است: یا آنکه ژن جهش یافته فقط از پدر یا مادر به بدن جنین راه می یابد یا آنکه دو ژن جهش یافته از هر دوی والدین. نوع دوم نادرتر و خطرناک تر است.

۲. مصرف بعضی داروها

بیشتر از ۱۰۰ داروی مختلف وجود دارند که می توانند وقفه زمانی میان دو موج الکتریکی کیو و تی را طولانی تر کنند. این داروها می توانند ریتم طبیعی ضربان قلب را در افرادی که در ارتباط با سلامت قلب هیچ مشکلی ندارند به هم بریزند و زمینه ساز ابتلا به سندرم کیوتی طولانی شوند. در ادامه، می توانید نام تعدادی از این داروها را بخوانید:

• برخی انواع داروهای ضدتهوع؛
• برخی انواع داروهای ضدافسردگی و ضدروان پریشی؛
• داروهای مخصوص کاهش کلسترول و برخی انواع داروهای دیابت؛
• برخی انواع قرص های ضدقارچ که برای درمان عفونت های مخمری کارایی دارند؛
• داروهای مخصوص تنظیم ریتم ضربان قلب (به ویژه داروهای مخصوص بهبود علائم آریتمی قلبی)؛
• داروهای آنتی بیوتیک معمولی مثل اریترومایسین (Erythromycin) و آزیترومایسین (Azithromycin).

اگر علت ابتلا به سندرم مصرف دارویی بخصوص باشد، معمولا نام «سندرم کیوتی طولانی دارویی» را بر بیماری می گذارند. حتما هنگام مراجعه به پزشک نام تمامی داروهایی را که مصرف می کنید در اختیار او بگذارید؛ حتی داروهایی که بدون نسخه از داروخانه ها تهیه می کنید.

۳. سایر علل احتمالی ابتلا به سندروم کیوتی طولانی غیرژنتیکی

مواردی که در ادامه می خوانید از دیگر علل احتمالی ابتلا به این سندرم هستند:

• عفونت ویروسی کووید ۱۹ (ویروس کرونا)؛
• کمبود کلسیم (هایپوکلسمی/ Hypocalcemia)؛
• کمبود منیزیم (هایپومگنزمیا/ Hypomagnesemia)؛
• کمبود پتاسیم در بدن (هایپوکالمی/ Hypokalemia).

بیماری ها و اختلال هایی که سبب کمبود منابع مغذی ذکرشده در بدن می شوند ممکن است از علل ابتلا به سندرم کیوتی طولانی باشند؛ برای مثال، اسهال و استفراغ در بلندمدت شاید سبب این موضوع شود. برخی اختلال های تغذیه ای مثل بی اشتهایی عصبی (Anorexia Nervosa) و برخی اختلال های مرتبط با غده تیروئید نیز ممکن است سطح پتاسیم خون را کاهش دهند و سبب ابتلا به سندروم کیوتی شوند.

عوارض سندرم کیوتی

در اغلب موارد، این بیماری در افراد مبتلا هرگز باعث مشکلات نمی شود. با این حال، استرس فیزیکی یا عاطفی ممکن است به قلبی که نسبت به این سندرم حساس است، آسیب. همچنین می تواند ریتم قلب را از کنترل خارج کند و باعث ایجاد ریتم های قلب نامنظم و تهدید کننده حیات (آریتمی) شود. از جمله:

چرخش دو نقطه

در این آریتمی، ضربان دو اتاق پایین تر (بطن چپ) قلب سریع و نامنظم تر می شود و موج ها روی یک مانیتور ECG پیچ خورده می گردند. در نتیجه خون کمتری از قلب پمپ می شود، مغز دچار کمبود اکسیژن شده و به طور ناگهانی دچار غش می شوید.اگر یک قسمت torsades de pointes کوتاه باشد، قلب دوباره به ریتم منظم بازگشته و شما هوشیاری خود را به دست می آورید. با این حال، اگر یک قسمت torsades de pointes طولانی تر باشد، می تواند غش کردن ناگهانی را پس از تشنج کامل بدن ایجاد کند. در صورت عدم تصحیح این اختلال، یک آریتمی تهدید کننده زندگی به نام فیبریلاسیون بطنی را به دنبال خواهد داشت.

فیبریلاسیون بطنی

این بیماری باعث می شود که ضربان بطن خیلی سریع شده و پمپاژ خون را با اختلال مواجه کند. اگر قلب به وسیله یک شوک الکتریکی به ریتم طبیعی باز نگردد، فیبریلاسیون بطنی می تواند منجر به آسیب مغزی و مرگ ناگهانی شود.در حال حاضر مرگ ناگهانی جوانان سالم را به سندرم QT طولانی تشخیص داده نشده، نسبت می دهند.

جلوگیری سندرم کیوتی

اگر سندرم طولانی QT را به ارث برده اید، مراقب داروهایی که مصرف می کنید، باشید. بعضی از داروها، از جمله برخی از مهار کننده های اشتها، ضد انعقاد و آنتی بیوتیک های رایج، می توانند باعث آریتمی شوند. مواد مخدری مانند کوکائین و آمفتامین، یک خطر جدی برای افراد مبتلا به سندرم QT طولانی هستند.

علاوه بر این، دنبال درمان بیماری هایی که می تواند باعث کاهش سطح پتاسیم خون شود، به ویژه اگر استفراغ و اسهال زیاد دارید، باشید. چنین بیماری هایی می تواند یک قسمت از سندرم طولانی QT را ایجاد کنند. پزشک ممکن است به شما توصیه کند که بعضی از داروها مانند دیورتیک ها را مصرف نکنید که باعث کاهش سطح پتاسیم خون می شود.بعضی افراد به خصوص افراد مسن با سندرم طولانی QT که علائم و نشانه های بیماری در چند دهه اخیر را نداشتند، ممکن است نیازی به درمان هایی غیر از اقدامات پیشگیرانه نداشته باشند.

درمان سندروم کیوتی طولانی

درمان مورداستفاده برای سندرم کیوتی بسته به برخی عوامل، مثل نوع سندرم، علائم و داروهای مصرفی بیمار متفاوت خواهد بود. به طور کلی برای درمان این سندرم از یک یا چند مورد از راهکارهای زیر استفاده می شود:

• تغییر در سبک زندگی: مبتلایان به سندرم کیوتی طولانی پیش از هر چیز برخی مسائل مرتبط با سبک زندگی هستند را رعایت کنند؛ مثلا نباید در ورزش ها و فعالیت های شدید جسمانی شرکت کنند و باید سعی کنند کمتر در موقعیت های تنش زا و هیجان زا قرار بگیرند. فشار و هیجان ناشی از این کارها ممکن است علائم سندروم کیوتی را تشدید کند. تغییرات مثبتی هم در ارتباط با سبک زندگی هستند که بیمار مبتلا به این سندرم می تواند لحاظ کند؛ تغییراتی مثل مصرف بیشتر غذاهای حاوی پتاسیم در رژیم غذایی که البته باید با مشورت با متخصص انجام شوند.
• درمان دارویی: بتابلاکرها (مسدودکننده های بتا) داروهایی اند که از تندشدن ضربان قلب در واکنش به استرس و هیجان جلوگیری می کنند. برای بخش اعظم بیماران مبتلا به سندرم کیوتی طولانی این داروها را تجویز می کنند. داروهای مسدودکننده کانال سدیم نظیر مگزیلیتین نیز برای کنترل علائم سندرم مؤثرند.
• کارگذاری دستگاه در قلب: گاهی نیاز می شود برای بازگرداندن ریتم ضربان قلب به حالت عادی و پیشگیری از آریتمی قلبی، در قلب بیمار دستگاه هایی مثل ضربان ساز (پِیس میکر/ Pacemaker) کار گذاشت. این دستگاه ها با جریان الکتریکی کنترل شده ای که درست می کنند به حفظ ریتم طبیعی ضربان قلب کمک خواهند کرد. البته کسی که چنین دستگاهی در بدن او کار گذاشته می شود باید طی روندی منظم به متخصص مراجعه کند. به علاوه، از صحت کارکرد دستگاه و نکات ایمنی دیگر نیز مطمئن شود.
• جراحی: اگر متخصص احساس کند که خطر مرگ ناگهانی در پی ابتلا به سندروم کیوتی طولانی وجود دارد، ممکن است بیمارش را به جراح ارجاع دهد. در عمل جراحی عصب هایی را که باعث به هم ریختن ریتم طبیعی ضربان قلب می شوند از کار می اندازند.

در پایان

سندروم کیوتی طولانی بیماری نادر و نسبتا خطرناکی است. در صورت ابتلا به آن، معمولا تا پایان عمر باید مراقب بود. کسانی که به این سندرم مبتلا می شوند باید خطر بروز علائم آن را جدی بگیرند. باید سعی کنند کمتر خود را در معرض موقعیت های تنش زا قرار دهند. هرگونه استرس و هیجان اضافی ممکن است باعث بروز علائم سندرم شامل غش کردن یا آریتمی قلبی شود که هر دو خطرناک اند.

سندرم کیوتی طولانی اگر از نوع ژنتیکی آن باشد، یعنی اگر از پدر و مادر به بدن کودک راه یافته باشد، کاری برای پیشگیری از آن نمی توان کرد. منتها نوع دیگر سندرم که علت و عاملی خارجی دارد قابل پیشگیری است و با شناخت این عوامل می توان از وقوع آن جلوگیری کرد؛ مثلا مصرف برخی داروها ممکن است به سندرم کیوتی منجر شود و همچنین، برخی انواع خاص از بیماری ها و کمبود منابع مغذی مثل پتاسیم و کلسیم در بدن.

در مورد سندرم آنجلمن چه می دانید؟