اسکار مربوط به فیبروز می تواند به سبب فاکتورهای زیادی به وجود بیاید؛ اما در بیشتر موارد پزشکان نمی توانند دلیل اصلی به وجود آمدن این مشکل را پیدا کنند. زمانی که دلیل بیماری ریه نمی تواند پیدا شود، برای آن از اصطلاح فیبروز ریه ایدیوپاتیک (Idiopathic pulmomary fibrosis) استفاده می کنیم. آسیب ریوی ایجاد شده توسط فیبروز نمی تواند اصلاح شود؛ اما دارو ها و درمان آن ها گاهی می تواند کمک کند علائم کاهش پیدا کرده و کیفیت زندگی افزایش یابد. برای برخی از افراد ممکن است نیاز به پیوند ریه باشد.
علائم و مشکلات ریه در فیبروز
نشانه ها و علائم فیبروز ریه ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- تنگی نفس
- سرفه خشک
- خستگی
- کاهش وزن بی دلیل
- مفاصل و ماهیچه های دردناک
- گرد و پهن شدن سر انگشتان دست و پا
سطح فیبروز ریه و شدت علائم آن می توانند از فرد به فرد بسیار متفاوت باشند. برخی از افراد با سرعت بسیاری مریض می شوند و و باقی افراد علائم خفیفی دارند که به آرامی در طی ماه ها یا سال ها افزایش پیدا می کند.
برخی از افراد ممکن است به سرعت بدتر شدن مشکلات ریه را تجربه کنند (تشدید حاد) که شامل تنگی نفس شدید می شود که ممکن است برای چند روز تا چند هفته طول بکشد. افرادی که دچار تشدید حاد هستند ممکن است به دستگاه ونتیلاتور مکانیکی وصل شوند. پزشکان ممکن است آنتی بیوتیک، کورتیکواستروئید و سایر داروهای درمان تشدید حاد را تجویز کنند.
علل ایجاد فیبروز ریه چیست؟
فیبروز ریه سبب ایجاد اسکار و سفت شدن بافت ریه و بین کیسه های هوایی یا آلوئولی در ریه های شما می شود که ورود اکسیژن از ریه ها به درون رگ های شما را دشوار می سازد. آسیب در بیماری های ریه می تواند به دلایل مختلفی ایجاد شود که شامل در معرض قرار گیری طولانی مدت با توکسین های خاص، شرایط پزشکی خاص، درمان رادیوتراپی و برخی داروها است. البته پیشتر گفته شد idiopathic pulmonary fibrosis یا فیبروز ریه ایدیوپاتیک آن دسته از مشکلات ریه هستند که دلیل آن ها مشخص نیست.در معرض قرارگیری طولانی مدت با برخی از توکسین ها و آلاینده ها می تواند به ریه های شما آسیب بزند که شامل موارد زیر است:
- خاک سیلیس
- فیبر آزبست
- خاک یا غبار فلز سخت
- غبار زغال سنگ
- غبار دانه ها و غلات
- فضولات پرندگان و حیوانات
- داروها
داروهای زیادی می تواند به ریه های شما آسیب بزند، برخی موارد از شایع ترین داروها شامل موارد زیر است:
- داروهای شیمی درمانی: داروهایی که برای کشتن سلول های سرطانی تجویز شده اند، همچون متوترکسات و سیکلوفسفامید، می تواند به بافت ریه هم آسیب بزند.
- داروهای قلبی: برخی از داروهایی که برای درمان تپش قلب نامنظم تجویز می شوند، همچون آمیودارون، ممکن است به بافت ریه آسیب بزند.
- برخی آنتی بیوتیک ها: آنتی بیوتیک هایی همچون نیتروفورانتوئین یا اتامبوتول می تواند سبب آسیب ریوی شود.
- داروهای ضد التهاب: داروهای ضدالتهاب خاصی همچون ریتوکسیماب یا سولفاسالازین می تواند سبب بیماری های ریه شود.
عوامل موثر در پیدایش فیبروز ریه ایدیوپاتیک (IPF)
اگرچه کلمه “ایدیوپاتیک” به معنای “علت ناشناخته” است ، اما شواهد نشان می دهد که عوامل خاصی وجود دارد که خطر ابتلا به IPF را افزایش می دهند. افراد سیگاری فعلی و سابق، بیشتر از کسانی که هرگز سیگار نکشیده اند دچار IPF می شوند. سن هم ممکن است نقش داشته باشد زیرا IPF قبل از ۵۰ سالگی نادر است. واریانت های ژنتیکی مانند MUC5B ، TERT ، TERC ، DKC1 ، RTEL1 ، AKAP13 ، DSP ، FAM13A ، DPP9 و TOLLIP عامل خطر مهمی در ابتلا به IPF هستند. برخی شواهد نشان می دهند که برخی از عفونت های ویروسی و آلودگی هوا نیز ممکن است از عوامل خطر برای IPF باشند. همچنین بسیاری از افراد مبتلا به فیبروز ریه ایدیوپاتیک به بیماری هایی مانند ریفلاکس معده (GERD) ، وقفه تنفسی در خواب و فشار خون ریوی هم مبتلا هستند.
عوارض بیماری فیبروز ریه
عوارض این بیماری ممکن است شامل موارد زیر باشند:
- فشار خون بالا در ریه ها (فشار خون ریوی): بر خلاف فشار خون بالای سیستمیک، این وضعیت تنها بر شریان های ریه تأثیر می گذارد. این مورد زمانی شروع می شود که کوچک ترین شریان ها و مویرگ ها توسط محل زخم فشرده شده اند و باعث افزایش مقاومت در برابر جریان خون در ریه ها می شوند. این موضوع به افزایش فشار در شریا ن های ریوی و محفظه قلب راست تحتانی (بطن راست) منجر می شود. برخی از انواع فشارخون ریوی، بیماری های جدی هستند که به تدریج بدتر شده اند و گاه کشنده هستند.
- نارسایی سمت راست قلب: این وضعیت جدی زمانی اتفاق می افتد که محفظه راست قلب (بطن) بیمار سخت تر از حد معمول پمپاژ می کند و خون را از طریق شریان های تقریباً مسدودشده ریه حرکت می دهد.
- نارسایی تنفسی: این عارضه اغلب آخرین مرحله از بیماری مزمن ریه است و زمانی اتفاق می افتد که میزان اکسیژن خون در حد خطرناکی پایین باشد.
- سرطان ریه: بیماری فیبروز ریهِ طولانی مدت، خطر ابتلا به سرطان ریه را نیز افزایش می دهد.
- عوارض ریه: با پیشرفت فیبروز ریوی، ممکن است دچار عوارضی مانند لخته شدن خون در ریه ها، نابودی یا عفونت ریه شوید.
درمان بیماری فیبروز ریوی چیست؟
اهداف اصلی در بیماری فیبروز ریوی ایدیوپاتیک، کاهش سرعت پیشرفت بیماری، کاهش علایم بیمار و بهبود کیفیت زندگی در مبتلایان می باشد. اگرچه هیچ درمانی قطعی برای IPF وجود ندارد. روش های درمانی فعلی صرفا نقش حمایتی داشته و عمدتا به صورت ترکیبی برای بیماران تجویز می شوند. این درمان ها عبارتند از: دارویی، توانبخشی ریوی، پیوند ریه و اکسیژن درمانی
دارو درمانی بیماری فیبروز ریوی
اگرچه برخی از تحقیقات اخیر نشان می دهد بعضی از درمان های دارویی ممکن است مفید باشد، اما این درمانها در همه افراد بطور یکسان اثربخش نیستند. همچنین بسیاری از این داروها نیاز به مطالعه بیشتر دارند.
توانبخشی ریوی برای بیماری فیبروز ریوی
توانبخشی ریوی شامل طیف وسیعی از اقدامات آموزشی، درمانی و توانبخشی برای بیماران مبتلا به بیماری ریه است. این تمرینات باعث تقویت دست و پاها می شوند. وقتی بیمار قویتر می شود و فرم بهتری پیدا می کند، احساس بهتری خواهد داشت و می تواند کارهای بیشتری انجام دهد. این برنامه ها همچنین به بیمار می آموزند که چگونه با تمام استرس های ناشی از بیماری ریوی کنار بیاید. آنها به بیماران می آموزند که چگونه کارهای روزمره خود را مدیریت کرده و از اکسیژن خود استفاده کنند. این تمرین ها شامل ورزشها ،تمرینات تنفسی، درمان مکمل اکسیژن است که جهت بهبـود الگوهای تنفسی استفاده می شود.
پیوند ریه برای بیماری فیبروز ریوی
پیوند ریه می تواند انتخاب درستی برای برخی از بیماران با صلاحدید پزشک باشد. اما، برای همه مناسب نیست.
اکسیژن درمانی برای بیماری فیبروز ریوی
اکسیژن درمانی معمولا برای بیماران مبتلا به فیبروز ریوی تجویز می شود. این درمان برای درمان سطح پایین اکسیژن خون که ناشی از زخم در ریه ها است، استفاده می شود. فیبروز از انتقال اکسیژن و دی اکسید کربن به داخل بدن جلوگیری می کند. جریان ثابت اکسیژن خالص، باعث افزایش غلظت اکسیژن در ریه ها و افزایش سطح اکسیژن در جریان خون می شود.
زندگی با فیبروز ریوی ایدیوپاتیک
فیبروز ریوی ایدیوپاتیک یک بیماری جدی است و تأثیر زیادی در زندگی شما و عزیزانتان خواهد داشت. برای سالم ماندن تا حد ممکن، برنامه درمانی خود را دنبال کنید و به طور مرتب به پزشک مراجعه کنید تا مطمئن شوید درمان شما موثر است
- خوردن غذاهای سالم: یک رژیم غذایی کاملا مناسب از میوه ها، سبزیجات، غلات کامل، لبنیات کم چرب یا فاقد چربی و پروتئین بدون چربی برای بدن شما مفید است. خوردن وعده های غذایی کم حجم، به ریه های شما فضای بیشتری برای تنفس می دهد
- ورزش: در هر روز پیاده روی یا دوچرخه سواری داشته باشید. این کار می تواند ریه های شما را تقویت کرده و استرس را کاهش دهد. اگر هنگام فعالیت، نفس کشیدن دشوار است، از پزشک خود در مورد استفاده از اکسیژن در طول تمرین بپرسید.
- ترک کردن سیگار: سیگار و سایر محصولات تنباکو به ریه های شما آسیب می رساند و مشکلات تنفسی را بدتر می کند. پزشک شما می تواند برنامه هایی را برای کمک به ترک شما پیشنهاد دهد.
- تزریق واکسن آنفولانزا: واکسن ها می توانند شما را در برابر عفونت هایی مانند آنفولانزا یا ذات الریه که می تواند به ریه های شما آسیب برساند، محافظت کنند. شما هر سال به تزریق آنفولانزا نیاز دارید. سعی کنید از افرادی که سرما خورده اند، دوری کنید.
- راه های رسیدن به آرامش: چیزهای کم اهمیت که از آنها لذت می برید راه های عالی برای مبارزه با استرس هستند. مطالعه ، نقاشی یا مدیتیشن را امتحان کنید.