دیابت بی مزه ، بیماری غدد درون ریز پاتولوژیکی است که با تشنگی زیاد و تولید بیش از حد ادرار رقیق مشخص می گردد که توسط متخصص غدد می توان آن را تشخیص داد. این اختلال در اثر فقدان هورمون ادراری (وازوپرسین) یا مسدودسازی عملکرد آن ایجاد می گردد. این هورمون که توسط هیپوتالاموس ترشح می شود، ذخیر آب کلیه و تولید ادرار را از طریق قابلیت تحریک بازجذب آب توسط کلیه، تعدیل می کند. دیابت بی مزه بدلیل حجم بالای ادرار دفع شده که همانند دیابت شیرین که ممکن است شامل مقادیر زیادی گلوکز باشد، به جای شیرین بودن، اساسا بی مزه است، و به همین دلیل، بدین صورت نام گذاری شده است.
تفاوت دیابت بی مزه با دیابت تلخ و شیرین چیست؟
بیماری دیابت به طور کلی شامل دو نوع دیابت شیرین و دیابت بی مزه است. دیابت بی مزه که نشانه های اصلی آن تکرر ادرار و از دست دادن آب بدن است، بیماری نادری است که به دلیل نقص در عملکر کلیه ها یا اختلال هورمونی ایجاد می شود. اما دیابت شیرین یا مرض قند که شامل دو دسته دیابت نوع ۱ و ۲ است، به دلیل مقاومت بدن به ترشح انسولین یا کمبود آن رخ می دهد.
همین موضوع باعث بالا رفتن سطح قند خون شده و علائمی مانند تلخی دهان و احساس ضعف و خستگی دارد. دیابت شیرین نوع ۲ معمولا به دلیل شرایط محیطی، تغذیه و نوع سبک زندگی ایجاد می شود؛ حتی در صورتی که احتمال انتقال ارثی این بیماری بالا باشد نیز می توان از ابتلا به آن جلوگیری کرد.
انواع دیابت بی مزه و علل آن ها
دیابت بی مزه ممکن است در اثر کمبود ترشح وازوپرسین (دیابت بی مزه مرکزی) یا توسط کمبود فعالیت وازوپرسین در کلیه (دیابت بی مزه نفروژنیک) ایجاد شود. شکل اختلالی که از آسیب به هسته هیپوتالاموس ناشی می شود، و همان رشته عصبی که وازوپرسین را برای ذخیره سازی به نوروفیوفیز (لب خلفی غده هیپوفیز) منتقل می سازد، دیابت بی مزه مرکزی نامیده می شود. این بیماری ممکن است در اثر آسیب مغزی یا جراحی هیپوفیز و بیماری هایی نظیر تومورهای مغزی، تومورهای هیپوفیزی، یا نفوذ گرانولوماتوز (تشکیل توده های دانه مانند که با برخی بیماری های خاص، شامل سل و سارکوئیدوز مرتبط هستند) ایجاد گردد.
زمانی که بیماری ناشی از آسیب باشد، بیماری ممکن است در صورتی که حدود ۹۰% از سیستم هیپوفیز عصبی، یا بیشتر تخریب شده باشد، رخ دهد (در لب خلفی غده هیپوفیز). دیابت بی مزه مرکزی می تواند از طریق جهش در ژن هایی که وازوپرسین و نوروفیزین (پروتئینی که توسط هیپوتالاموس سنتز می شود) را رمزنگاری می کنند، ایجاد گردد. اما، در برخی پروتئین ها، هیچ علتی یافت نمی شود و بیماری دیابت بی مزه مرکزی نامیده می شود.
نوع دیگری از بیماری، دیابت بی مزه نفروژنیک نامیده می شود، که در زمانی که ذخایر وازوپرسین کافی هستند اما تیوبول های کلیه پاسخ نمی دهند (بدلیل ژنتیکی یا بیماری اکتسابی) ایجاد می گردد. شدیدترین شکل این اختلال، دیابت بی مزه نفروژنیک ارثی مادرزادی است. این بیماری در اثر جهش ژنی در ژن AVPR2 ایجاد می شود (گیرنده وازوپرسین آرژنین ۲)، که نوع خاصی از گیرنده وازوپرسین را کدگذاری می کند، یا اینکه از طریق ژنی به نام AQP2 (آکواپورین ۲) ایجاد می گردد، که فرم خاصی از آکواپورین را کدگذاری می کند. ژن گیرنده وازوپرسین AVPR2 در کروموزوم X قرار دارد. در نتیجه، مردانی که تحت تاثیر این ژن قرار می گیرند، به دیابت بی مزه شدید تری نسبت به زنان مبتلا می شوند.
دیابت بی مزه نفروژنیک اکتسابی می تواند در بیماران مبتلا به عدم تعادل الکترولیت، مانند میزان غلظت بالای کلسیم سرم خون یا پتاسیم پایین سرم خون، در بیماران مبتلا به بیماری کلیوی، و در بیمارانی که لیتیم کربنات مصرف می کنند، بروز کند. دیابت بی مزه نفروژنیک اکتسابی به ندرت شدید است، و بیماران دارای ترشحات وازوپرسین نرمالی هستند، که درمان با دسموپرسین (ماده ای شیمیایی که از وازوپرسین مشتق می گردد) را بی اثر می سازند. باید آب کافی برای فرد فراهم گردد، اگرچه در صورتی که مصرف نمک محدود شود یا یک داروی ادرار آور تجویز گردد، حجم مورد نیاز می تواند تا حدی مینیمم گردد.
دلایل ابتلا به دیابت بی مزه
دیابت بی مزه معمولاً هیچ علت مشخص و تعریف پذیری ندارد و به همین دلیل می توان آن را عارضه ای ایدیوپایتک یا بدون دلیل مشخص محسوب کرد. بااین حال موارد زیر در ابتلا به دیابت بی مزه تاثیر دارند:
1ـ میزان تولید هورمون ضد ادرار توسط مغز در اثر ابتلا به دیابت بی مزه مرکزی بسیار کم می شود یا اصلاً این هورمون ترشح نمی شود. اختلال در تولید این هورمون پی آمد یکی از موارد زیر است:
- آسیب دیدن سر، تومور غده هیپوفیز یا جراحی عصبی (دیابت بی مزه در این گروه از بیماران کوتاه مدت است.)
- عارضه های منتشر شده در سراسر بدن (نفوذ کننده) مانند هموکروماتوز و سارکوئیدوز
- عفونت هایی نظیر سل
- نقص های مادرزادی و ارثی (بسیار نادر هستند)
2ـ اگرچه مغز در دیابت بی مزه نفروژزنیک به مقدار کافی هورمون ضد ادرار ترشح می کند، اما کلیه ها نسبت به این هورمون حساس نیستند و نمی توانند ادراری تیره رنگ و با غلظت مناسب تولید کنند. ابتلا به آمیلوئیدوز، کلیه پلی لیستیک و مصرف داروهایی چون لیتیوم و به ندرت اختلال های ژنتیک ارثی از جمله دلایلی هستند که باعث بروز این بیماری می شوند.
3 ـ دیابت بی مزه بارداری: این بیماری صرفاً در دوران بارداری رخ می دهد و معمولاً نتیجه تولید آنزیم هایی توسط جفت است که هورمون ضد ادرار را تجزیه می کنند.
نشانه ها و علائم دیابت بی مزه
علائم دیابت بی مزه عبارت اند از:
- افزایش قابل ملاحظه حجم ادرار (پلی اوری) و خروج روزانه 3تا 18 لیتر ادرار از بدن. بدیهی است در چنین شرایطی بیمار دفعات بیشتری از سرویس بهداشتی استفاده خواهد کرد.
- تشنگی بیش از حد (پلی دیپسی): بیمار در این حالت آب فراوان می نوشد.
- عادت ادرار کردن در شب (نوکتوری): تکرر ادرار در شب غالباً بر خواب نیز تاثیر می گذارد و بیمار برای ادرار کردن مجبور می شود چند بار از خواب بیدار شود.
این علائم شبیه به علائم دیابت ملیتوس (شیرین) است، اما هیچ قندی در ادرار وجود ندارد و میزان قند خون در حد طبیعی است.
چنانچه بدن برای جبران تشنگی بیش از حد، آب کافی در اختیار داشته باشد، نشانه های دیابت بی مزه بسیار جزیی خواهد بود. کم شدن آب بدن زمانی رخ می دهد که مصرف مایعات به اندازه ای نباشد که حجم بالای ادرار را جبران کند.
میزان شیوه دیابت بی مزه
دیابت بی مزه جزء بیماری های نادر است و تقریباً از هر 25000 نفر تنها یک نفر به این عارضه دچار می شود. 10 تا 20 درصد از بیمارانی که جراحی هیپوفیر انجام داده اند، پس از عمل با بروز موقتی علائم مواجه می شوند. 10 تا 20 درصد از بیمارانی که آسیب دیدگی شدید سر را تجربه کرده اند نیز برای مدت کوتاهی به این بیماری مبتلا می شوند. درصد اندکی از بیماران نیز پس از جراحی هیپوفیز و آسیب دیدگی سر با استمرار علائم و مزمن شدن بیماری دچار می شوند. دیابت بی مزه ناشی از دلایل ژنتیک بسیار نادر است.
تشخیص دیابت بی مزه
با توجه به نتایج آزمایش های معین خون و ادرار مانند بالا بودن سدیم (هیپرناترمی) و بالا بودن غلظت خون (اسمولالیته پلاسما یا سرم) و همچنین رقیق بودن ادرار (اسمولالیته ادرار) می توان دیابت بی مزه را تشخیص داد.
آزمایش محرومیت از آّب معمولاً به منظور تایید تشخیص انجام می شود. انجام این آزمایش چند ساعت طول می کشد و بیمار باید صبح روز به بیمارستان برود و تا چند ساعت هیچ گونه مایعی مصرف نکند. آژمایش اولیه خون و ادرار با هدف اندازه گیری غلظت و میزان نمک در خون و ادرار انجام می شود. این آزمایش ها در فواصل یک ساعته تکرار می شود و هر بار فشار خون، وزن و حجم ادرار خروجی نیز اندازه گرفته می شود. اگر غلظت ادرار یا خون یا سدیم خون بسیار بالاتر از حد طبیعی باشد و ادرار نیز پررنگ و غلیظ باشد، احتمالاً بیمار به دیابت بی مزه مبتلا است.
دسموپرسین، گونه سنتزی هورمون ضد ادرار، به منظور تشخیص نفروژنیک یا مرکزی بودن دیابت بی مزه تزریق می شود. غلظت ادرار یک ساعت پس از تزریق، مجدداً اندازه گیری می شود. چنانچه غلظت ادرار بیش از 50 درصد افزایش یافته باشد، به احتمال زیاد بیماری از نوع مرکزی است؛ بیماران مبتلا به گونه نفروژنیک به تزریق دسموپرسین واکنش ضعیفی نشان می دهند.
در صورت تشخیص دادن دیابت بی مزه مرکزی، تصویربرداری ام آر آی از سر به منظور یافتن هر گونه ناهنجاری در هیپوتالاموس (ناحیه تولید کننده هورمون ضد ادرار در مغز) یا غده هیپوفیز (محل آزاد کردن هورمون ضد ادرار) انجام می شود.
درمان بیماری دیابت بی مزه
مهم ترین بخش درمان این بیماری، جایگزین کردن آب و مایعات از دست رفته بدن است، چرا که کم آبی می تواند منجر به شوک و در موارد شدید حتی منجر به مرگ شود.
دریافت آب به تنهایی کفایت نمی کند. چرا که در جریان دفع ادرار به غیر از آب، مواد دیگری مانند پتاسیم نیز از بدن دفع می شوند که جایگزین کردن آنها اهمیت زیادی دارد، بنابراین علاوه بر توصیه به نوشیدن آب، سرم های وریدی نیز ممکن است لازم باشد.همچنین بسته به علت دیابت بی مزه داروهای متفاوتی برای آن تجویز می شود.به عنوان مثال برای دیابت بی مزه مرکزی (عدم ترشح هورمون) مشابه های هورمون ضد ادراری مانند وازوپرسین یا پیترسین و دسموپرسین تجویز می شود.درمان دیابت بی مزه نفروژنیک روند مشکل تری دارد. اولین اقدام این است که تا حد ممکن عامل ایجاد کننده مانند برخی داروها حذف شوند.برخی داروهای مورد استفاده در این بیماری شامل ایندومتاسین، هیدروکلرتیازید و آمیلوراید می باشند.
چند نکته مهم
- بیمار نباید برای کاهش میزان ادرار، دریافت مایعات را محدود کند.
- بیمار باید برای جلوگیری از افزایش وزن از نوشیدنی های کم کالری استفاده کند.
- بیمار باید تا حد امکان از مصرف مواد مُدر مانند قهوه، چای و الکل اجتناب کند.
آیا درمان دیابت نوع ۱ ممکن است؟
